Marchiafava-Bignamijeva bolest - što je to i tko je u opasnosti od nje?

Marchiafava-Bignamijeva bolest (MBD) je neurološka bolest. Simptomi uključuju demenciju, probleme s kretanjem i komu. Bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba koje konzumiraju alkohol. Kakav je tijek bolesti Marchiafava-Bignami i može li se liječiti?

Bolest Marchiafave-Bignami opisali su početkom 20. stoljeća talijanski patolozi koji su bili zainteresirani za određene promjene mozga u nedavno preminulih pacijenata. Budući da je istraživanje provedeno u Italiji, bolest je u početku bila povezana s Italijom i velikom potrošnjom mladog vina.

Danas je poznato da se ta bolest javlja u cijelom svijetu i ne ovisi o spolu ili rasi. Najčešće pogađa muškarce u dobi od 45 do 60 godina s dijagnosticiranim alkoholizmom.

Sadržaj:

1. Što je bolest Marchiafave-Bignami?
2. Što je bolest Marchiafave-Bignami?
3. Simptomi MBD bolesti
4. Dijagnoza i liječenje bolesti Marchiafava-Bignami

Što je bolest Marchiafave-Bignami?

Marchiafava-Bignamijeva bolest (MBD) neurološka je bolest koja uglavnom pogađa one koji piju teške alkoholne piće, iako su poznati slučajevi ljudi koji nisu ovisnici koji su također patili od ove rijetke bolesti.

U njihovom su slučaju bolest bile popraćene neoplastičnim promjenama, kao i nedostatkom hranjivih sastojaka i elektrolita, što na neki način može utjecati na razvoj MBD-a (nažalost, nije se mogla utvrditi specifična hranjiva, čiji bi nedostatak uzrokovao ovu bolest).

Trenutno se zahvaljujući računalnoj tomografiji i magnetskoj rezonanciji češće otkrivaju promjene karakteristične za bolest Marchiafave-Bignami. Prije su promjene bile uočene samo u vrijeme obdukcije, danas je moguće dijagnosticirati bolest dok je pacijent još živ.

Unatoč tome, bolest Marchiafava-Bignami klasificirana je kao rijetka bolest, odnosno bolesti koje pogađaju ne više od 5 od 10 000 ljudi.

Što je bolest Marchiafave-Bignami?

MBD se očituje sve većim promjenama u mozgu. Kako bolest napreduje, u središnjem dijelu žuljevitog tijela postaje demijeliniziran, nekrotičan i atrofiran. Početno oticanje žuljevitog tijela u akutnoj fazi bolesti obično premašuje područje konačne nekroze.

U bolesnika je također primijećeno oštećenje moždane kore u bočnim frontalnim i sljepoočnim režnjevima: degeneracija neurona i pojava glija stanica. Ovo se zove Kortikalna slojevita skleroza marelice, koja je, prema nedavnim istraživanjima, uvijek povezana s Marchiafave-Bignamijevom bolešću, smatra se sekundarnom u odnosu na MBD.

U prvom desetljeću 21. stoljeća razvijena su dva klinička podtipa bolesti Marchiafave-Bignami. Tip A uključuje promjene u piramidalnom sustavu (dijelu živčanog sustava koji kontrolira dobrovoljno kretanje i držanje tijela) i promjene u tijelu kalozuma.

Ova šteta dovodi do kome, demencije, konvulzija i na kraju smrti. Tip B je blaži i očituje se djelomičnim ili žarišnim promjenama u žuljevitom tijelu. Pacijenti s ovim kliničkim tipom pokazuju blage mentalne poremećaje i poremećaje hoda.

Osobe s dijagnozom tipa A imaju visok postotak invaliditeta (86%) i smrtnost od 21%. Pacijenti s tipom B imaju puno bolju prognozu - stopa dugotrajne invalidnosti iznosi samo 19%, a stopa smrtnosti nula - ali uvjet je da se prestane s tom navikom i prestane piti alkohol.

Marchiafava-Bignamijeva bolest je demijelinizirajuća bolest - kao i multipla skleroza. Iako su uzroci ovih bolesti vrlo različiti, ponekad se moraju međusobno razlikovati.

Iako je kronična konzumacija alkohola najčešći uzrok MBD-a, također je zabilježeno da je osoba s loše kontroliranim dijabetesom koja nije konzumirala alkohol razvila sindrom. Glavni uzrok bolesti je nedostatak vitamina B skupine.

Trenutno na poljskom tržištu nema čiste injekcije vitamina B1 (tiamina). To znači da je potrebno koristiti sredstva sastavljena od različitih vitamina u obliku injekcija ili oralnih tvari.

Simptomi MBD bolesti

Karakteristike bolesti variraju i tipične su za mnoge bolesti zajedničke osobama s ovisnošću o alkoholu, poput subduralnog krvarenja, Wernicke-Korsakoff sindroma i alkoholne bolesti jetre.

Pacijenti s MBD-om pate od demencije, gubitka svijesti, konvulzija i u posljednjoj fazi bolesti padaju u komu. Karakteristična za njih je apraksija (nemogućnost obavljanja neke aktivnosti) na jednoj nedominantnoj strani tijela, čiji je izravni uzrok pogrešan protok informacija s lijeve na desnu hemisferu uzrokovan oštećenjem vlakana kalozumskog tijela.

Ponekad se opažaju nistagmus i gubitak osjeta. Tipični motorički simptomi su drhtanje i slabost te spastičnost mišića (npr. Pareza), abnormalni hod (širok hod) i nedostatak dubokih tetivnih refleksa (tj. Kontrakcija mišića).

Dijagnoza i liječenje bolesti Marchiafava-Bignami

Ako simptomi ukazuju na bolest Marchiafava-Bignami, potrebno je izvršiti testove elektrolita i glukoze u krvi, kao i morfološke i toksikološke pretrage.

Sljedeći je korak izvođenje računalne tomografije i rezonancije, koje će otkriti promjene u mozgu karakteristične za MBD.

Marchiafav-Bignamijeva bolest zahtijeva, prije svega, odvikavanje od alkohola. Liječenje bolesnika varira ovisno o stanju pacijenta. Uključuje obje metode koje se koriste u liječenju drugih alkoholnih bolesti (primjena vitamina B, uglavnom tiamina i folata, što pozitivno utječe na stanje pothranjenosti, tipično za ove bolesti, uključujući MBD. Ponekad se amantadin koristi u liječenju Parkinsonove bolesti.