Primarne imunodeficijencije (PID) i dalje se nazivaju rijetkim bolestima, ali procjenjuje se da ovaj problem pogađa do 1 na 400 ljudi širom svijeta. Bit primarnih imunoloških nedostataka je poremećaj imunološkog sustava. Oni uzrokuju česte i ozbiljne virusne i bakterijske infekcije kod djece i odraslih. Koji su uzroci i simptomi primarnih imunodeficijencija? Koji je tretman? Na ova i druga pitanja odgovara dr. Hanna Suchanek, imunolog iz Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku.
Primarna imunodeficijencija (PID) skupina je od preko 250 bolesti, čija je suština neispravnost nekih elemenata imunološkog sustava. Kao rezultat toga, pacijenti s primarnom imunodeficijencijom imaju mnogo veću vjerojatnost da će razviti ozbiljne infekcije i pate od mnogih kroničnih bolesti, uglavnom dišnih putova. Najveći problem u Poljskoj je još uvijek niska svijest o postojanju PID-a, a time i velikog broja nedijagnosticiranih pacijenata. Neliječene imunodeficijencije mogu dovesti do ozbiljnih kroničnih komplikacija, pa čak i smrti.
Primarne imunodeficijencije - uzroci
Primarne imunodeficijencije su skupina genetskih bolesti.
Primarne imunodeficijencije - simptomi
Neki teški oblici primarne bolesti imunodeficijencije proizvode simptome koji postaju vidljivi ubrzo nakon rođenja. Primjer takvog stanja je Di Georgeov sindrom koji uzrokuje iskrivljenja lica, bolesti srca i probleme s živčanim sustavom, koji se vide pri rođenju. - Primarne imunodeficijencije mogu se očitovati i kao autoimune bolesti, kada tijelo napada vlastiti imunološki sustav. To se očituje, na primjer, smanjenjem broja krvnih pločica, artritisa ili vitiliga, objašnjava dr. Hanna Suchanek, imunolog iz Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku.
Ozbiljne infekcije obično su prve sumnje na PID. To su obično teške infekcije koje se ponavljaju i koje je teško liječiti unatoč upotrebi antibiotika. Ako tijekom godine ponovno patimo od upale uha, sinusa, bronhitisa ili pluća, ne bismo ga trebali podcjenjivati, jer to može biti signal da naš imunološki sustav ne funkcionira pravilno.
Vrijedno znatiIako su primarne imunodeficijencije urođene, mogu se dijagnosticirati i kod djece i kod odraslih, jer se simptomi ne moraju uvijek pojaviti odmah. - U nekim, posebno lakšim slučajevima, pacijenti žive s bolešću često dugi niz godina prije nego što im odgovarajući testovi omoguće postavljanje odgovarajuće dijagnoze - objašnjava Adrian Górecki, predsjednik Udruge za osobe s imunodeficijencijom "Immunoprotect".
Također pročitajte: Kad je dijete stalno bolesno - načini čestih infekcija kod djece Lijekovi za jačanje imuniteta na recept. Kako djeluju imunizacijska cjepiva? Sarkoidoza: uzroci, simptomi, liječenjePrimarne imunodeficijencije - dijagnoza
U situaciji kada se sumnja na PID, provode se detaljnija ispitivanja imunološkog sustava. - Obično se rade postupno kako bi se na početku isključili najteži oblici PID-a, poput teške kombinirane imunodeficijencije (SCID). Prvo se radi krvna slika razmazom, a zatim - ako je potrebno - određuju se razine imunoglobulina i provode se druge specijalizirane pretrage - kaže dr. Suchanek.
Krvna slika glavni je pokazatelj abnormalnosti povezanih s imunološkim sustavom, međutim, ona nije dovoljna za točnu dijagnozu primarne imunodeficijencije. Rezultati krvne slike pokazatelj su preciznijih testova za određene tipove stanica. Takve testove obično provode imunološki stručnjaci.
Prema riječima stručnjaka, dr. Hanne Suchanek, imunologinje iz Sveučilišnog kliničkog centra u Gdanjsku
Ako se pacijentu dijagnosticira imunodeficijencija, može se započeti odgovarajuće liječenje. Iako se PID ne može potpuno izliječiti, učinkoviti tretmani poboljšavaju zdravlje bolesnih, značajno smanjuju broj infekcija i omogućuju im aktivan život, napredovanje u karijeri i stvaranje obitelji. Najčešće korištena nadomjesna terapija imunoglobulina, tj. Supkutana ili intravenska primjena pripravaka humanog imunoglobulina, koristi se u većine bolesnika tijekom cijelog života.
Primarne imunodeficijencije - liječenje
Za velik udio primarnih imunodeficijencija tijelo proizvodi premalo ili nimalo imunoglobulina. Primjena imunoglobulina najčešće je korišteni oblik terapije jer omogućuje postizanje željene, sigurne razine antitijela. Zahvaljujući tome, moguće je zaštititi tijelo od brojnih infekcija i smanjiti ozbiljnost autoimunih simptoma.
Mnogi ljudi s PID-om također trebaju antibiotike koji pomažu u prevenciji i liječenju infekcija. Antibiotici su učinkoviti protiv infekcija uzrokovanih bakterijama. Ponekad je također potrebno koristiti druge klase lijekova za borbu protiv infekcija uzrokovanih gljivicama (npr. Drozd) ili virusima (npr. Vodene kozice). U slučaju najtežih imunodeficijencija, kao što je SCID, koristi se transplantacija koštane srži.
Obično pacijenti s primarnom imunodeficijencijom moraju uzimati lijekove do kraja života, ali to ne ometa njihovo normalno svakodnevno funkcioniranje. - Osoba s PID-om može i treba voditi normalan život. Nema kontraindikacija protiv odlaska u školu, učenja ili rada. Naravno, morate poduzeti određene mjere predostrožnosti kako biste smanjili rizik od zaraze, ali to je u osnovi sve - sažima Adrian Górecki.
Vrijedno znatiAko sumnjate da imate primarni poremećaj imunodeficijencije, idite na www.immunoprotect.pl i provjerite gdje možete pronaći najbližu specijalističku ustanovu za dijagnozu i liječenje PID-a.
.jpg)
