Primarni sklerozirajući holangitis

Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) kronična je bolest nepoznatog uzroka koja dovodi do kolestaze. Koji su simptomi primarnog sklerozirajućeg holangitisa i kako se liječi?

Primarni sklerozirajući holangitis (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) je kronična bolest nepoznate etiologije. Pretpostavlja se da je uzrokovan imunološkim mehanizmom.

Incidencija PSC je otprilike 1 do 5 na 100 000 ljudi godišnje, češća je u muškaraca nego u žena, a najveća incidencija je između 30 i 50 godina.

Na to može ukazivati ​​povezanost PSC-a s ulceroznim kolitisom, prisutnost nekih alela HLA-DR sustava i antitijela protiv citoplazme neutrofila s perinuklearnom lokalizacijom (p-ANCA). Primarni sklerozirajući kolangitis karakterizira progresivna fibroza i uništavanje različitih veličina ekstrahepatičnih i intrahepatičnih žučnih kanala, što dovodi do naizmjeničnog suženja i širenja, a posljedično i kolestaze.

Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi

Pojava bolesti obično je asimptomatska, a dijagnoza je slučajna, na temelju laboratorijskih testova - u ovom slučaju kronično povišene razine alkalne fosfataze i GGTP. U nekih je bolesnika moguća iznenadna pojava simptoma. Povezani su s razvojem akutnog kolangitisa uzrokovanog infekcijom, što je komplikacija asimptomatske bilijarne opstrukcije. Tada se pacijenti žale na vrućicu, osjetljivost u gornjem desnom kvadrantu trbuha i ponekad žuticu.

U kasnijoj fazi bolesti javlja se osjećaj progresivnog umora, svrbež kože, kronična žutica, malo karakteristična epigastrična bol ili gubitak kilograma. Ciroza jetre razvija se kao posljedica progresivnog gubitka žučnih kanala. U završnoj fazi bolesti može se razviti intraepitelna novotvorina žučnih kanala, što prethodi razvoju raka bilijarnog epitela. Rizik od razvoja ovog karcinoma je 10-15%, a prosječno vrijeme od dijagnoze do maligne bolesti je 5 godina.

Posebno je važno da ulcerozni kolitis koegzistira u gotovo tri četvrtine bolesnika, a retroperitonealna fibroza, sindromi imunodeficijencije i pankreatitis mogu biti druge popratne bolesti.

Također pročitajte: Kamen u žuči - simptomi, pretrage, liječenje Rak žučnih kanala: prognoza. Uzroci raka, simptomi, liječenje ... Upala žučnih kanala (kanali) - uzroci, simptomi, liječenje

PSC: dijagnoza i diferencijacija

Prvo se predlaže ultrazvučni pregled jetre kako bi se razlikovala vrsta žutice i utvrdila njena anatomska osnova. Pregled pokazuje proširene i / ili neproširene žučne kanale, uglavnom intrahepatične s zadebljanim zidovima.

Dijagnoza PSC postavlja se na temelju kliničke slike, kao i slikovnih i laboratorijskih testova.

Određena dijagnoza omogućena je endoskopskom retrogradnom holangiopankreatografijom (ERCP) ili magnetskom rezonancijom holangiopankreatografijom (MRCP), koje pokazuju naizmjenično sužavanje i širenje žučnih putova. Uz to, MRCP može pokazati zadebljanje zidova žučnih kanala. Oba testa omogućuju razlikovanje promjena povezanih s tijekom opstruktivnog holangitisa - žučnih cista. Najčešće se radi o cisti zajedničkog žučnog kanala ili Carolijevoj bolesti, tj. O segmentnim produženjima žučnih kanala (tzv. Pseudociste), često ispunjenim žučnim naslagama.

U laboratorijskim ispitivanjima karakteristična je povećana aktivnost GGTP i alkalne fosfataze. Protutijela na neutrofilnu citoplazmu ANCA, koja pokazuju perinuklearnu fluorescenciju (p-ANCA) ili atipičnu (x-ANCA), također se mogu naći u većine bolesnika.

Uz to se može izvesti mikroskopski pregled biopsije jetre (materijal prikupljen tijekom biopsije), koji pokazuje fibrozu oko bilijarnog trakta, upalnu infiltraciju u portalnim prostorima i proliferaciju žučnih kanala.

PSC: Liječenje i prognoza

Treba imati na umu da je farmakološko liječenje PSC obično nezadovoljavajuće. Upotreba ursodeoksiholne kiseline pomaže u poboljšanju kliničkog stanja pacijenta i normalizaciji laboratorijskih parametara kolestaze. Također smanjuje rizik od razvoja raka iz bilijarnog epitela.
U slučaju infekcije bilijarnog trakta koriste se antibiotici.

Opstrukcija žuči ponekad se može liječiti kirurškim bajpas anastomozama ili endoskopskim umetanjem stenta. Međutim, treba imati na umu da takvi tretmani mogu ograničiti mogućnost uspješne transplantacije jetre, što je jedini način da se to izliječi.
Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenta koji nije podvrgnut transplantaciji jetre je oko 10-20 godina.