Pickova bolest: uzroci, simptomi, liječenje

Pick-ova bolest pripada skupini frontotemporalnih demencija. Godinama se smatrala rijetkom bolešću. Međutim, od objavljivanja značajnog kliničko-patološkog rada 1987. godine, Pick-ova bolest smatra se trećim najčešćim uzrokom demencije nakon Alzheimerove bolesti i Lewyjeve tjelesne demencije. Koji su simptomi? Postoji li liječenje?

Pick-ova bolest (PiD) rijetka je neurodegenerativna bolest, vrsta frontotemporalne demencije (FTD). Pick-ova bolest pripada tautopatijama, skupini bolesti uzrokovanih abnormalnostima u mikrotubulama proteina tau. Nauropatološka slika prikazuje netopive naslage posttranslacijski modificiranog MAP-tau proteina.

Pickova bolest: simptomi

Karakteristična značajka bolesti je sekvencijalna pojava simptoma.

• Uvodna faza

Pojavljuju se poremećaji raspoloženja (depresivna stanja, manična stanja) i anksiozni poremećaji. Iz tog razloga pacijenti se mogu uputiti na psihijatrijske konzultacije, a njihovi klinički simptomi pokazuju se rezistentnima na liječenje. Uz to, postoje i karakterološke promjene, isprva suptilne u obliku opuštenijeg pristupa društvenim normama, gubitka dobrih manira i neobičnog ponašanja. Povlačenje i apatija su rjeđi. U nekih se bolesnika može primijetiti neadekvatna briga za vlastito zdravlje, što rezultira brojnim liječničkim konzultacijama.

• Međufaza

Emocionalni simptomi prestaju dominirati, dok se poremećaji u ponašanju povećavaju. Pacijenti u potpunosti ne poštuju društvene norme, ponašaju se neprimjereno, zanemaruju osjećaje drugih. Promatraju se promjene u njihovom izgledu: zanemarivanje osobne higijene, nedostatak brige za odjeću. Pogoršanje prehrambenih navika i problemi sa spavanjem. Uz to postoji postupni razvoj jezičnog deficita te kognitivnih i memorijskih poremećaja. Postoje neurološki simptomi: deliberativni (Marinesco-Radovici simptom), primitivni refleksi (npr. Sisanje, urinarna inkontinencija, rjeđe stolica).

• Napredna frontotemporalna demencija

Značajni poremećaji u ponašanju: dezinhibicija, razdražljivost, emocionalna labilnost, ponašanje prikazivanja, stereotipi, neaktivnost, emocionalna ravnodušnost, gubitak interesa. Složeni kognitivni deficit: jezik, apstrakcija i planiranje, poremećaji pamćenja, vidno-prostornih i motoričkih funkcija. Neurološki simptomi: ukočenost motora, rjeđe podrhtavanje (posturalno), primitivni refleksi (hvatanje, sisanje, izviđanje), inkontinencija mokraće i stolice.

Također pročitajte: Frontotemporalna demencija: uzroci, simptomi, liječenje Niemann-Pick-ova bolest (Alzheimerova bolest u djetinjstvu) - simptomi, uzroci i liječenje Demencija s Lewyjevim tijelima - uzroci, simptomi i liječenje

Pickova bolest: dijagnoza

Kriteriji za dijagnozu (McKann i sur., 2001.) - razvoj bihevioralnih i kognitivnih deficita koji se očituju kako slijedi:

• rane i progresivne promjene osobnosti obilježene poteškoćama u prilagodbi ponašanja, što često rezultira neadekvatnim reakcijama i postupcima, ili
• rani i progresivni govorni poremećaji koje karakteriziraju poteškoće u izražavanju ili imaju značajne probleme u imenovanju i razumijevanju riječi
• deficiti uzrokuju značajne probleme u socijalnom funkcioniranju i uočljivi su u usporedbi s prethodnom razinom funkcioniranja
• tečaj karakterizira postupni početak i stalno pogoršanje funkcije
• deficiti nisu uzrokovani drugim poremećajima CNS-a, metaboličkim ili uzrokovanim tvarima

Nedostaci se ne javljaju samo tijekom delirija i ne mogu se objasniti bilo kojom drugom psihijatrijskom dijagnozom (npr. Depresija, shizofrenija).
Diferencijalna dijagnoza uključuje: sistemske bolesti, Huntingtonovu bolest, zlouporabu supstanci. Dijagnoza Alzheimerove bolesti (AD) često se pogrešno dijagnosticira, posebno u slučajevima s laganim početkom u starosti.

Pickova bolest: dijagnostički testovi

Testovi krvi i likvora su normalni.
Do kasnih stadija bolesti, možda neće biti promjena na EEG-u. Kasnije se uočava usporavanje ritma u prednjim i prednjim vodovima. MRI (magnetska rezonancija) i CT (računalna tomografija) mogu pokazati atrofiju frontalnog i temporalnog korteksa.

Pickova bolest: liječenje

Ne postoji učinkovit tretman za poboljšanje kognitivne funkcije kod pacijenata. Budući da se uočavaju poremećaji neurotrasmitera - serotonina i noradrenalina, pokušavaju se koristiti inhibitori ponovnog uzimanja serotonina, noradrenalina i trazodona, koji omogućuju modificiranje mentalnih poremećaja i ponašanja. Inhibitori holinesteraze se ne koriste.