Somatostatin tumor (somatostatinoma): uzroci, simptomi, liječenje

Somatostatin tumor (somatostatinoma) jedna je od neuroendokrinih novotvorina. Somatostatin tumor prilično je ozbiljna bolest, jer se ispostavlja da u vrijeme dijagnoze većina pacijenata već ima metastatski rak. Koji su uzroci i simptomi ovog raka? Kako se liječi somatostatinom?

Somatostatin tumor (somatostatinoma) mogu dovesti do niza različitih bolesti, npr. dijabetes, proljev ili kamen u žuči - prekomjerne količine somatostatina i utjecaj ove tvari na djelovanje drugih gastrointestinalnih hormona odgovorni su za njihovu pojavu.

Unutar gušterače luče se različite vrste stanica koje luče različite hormone. Primjerice, proizvod tzv Alfa stanice su glukagon, dok beta stanice proizvode možda najpoznatiji hormon gušterače, inzulin. Druga vrsta hormonalno aktivnih stanica koje se nalaze u gušterači su delta stanice koje luče somatostatin.

Iz tih se stanica mogu razviti razne vrste neuroendokrinih novotvorina. Kada tumor stvaraju delta stanice, naziva se somatostatin tumor (poznat i kao somatostatinom). Većina tih lezija su maligne, ali postoje i benigni oblici tumora somatostatina. Tipično mjesto za ove patološke mase je u gušterači, ali se mogu naći i u drugim dijelovima gastrointestinalnog trakta. Ovaj se tumor javlja u bolesnika oba spola sa sličnom učestalošću, bolest se obično javlja u bolesnika između 40 i 60 godina. Somatostatinoma je rijetka bolest, prema američkim statistikama, svake se godine dijagnosticira 1 od 40 milijuna ljudi.

Somatostatin tumor: uzroci

Čimbenici koji dovode do prekomjerne proliferacije delta stanica i koji rezultiraju pojavom tumora somatostatina do sada nisu bili poznati. Međutim, postoje hipoteze o ulozi genetskih poremećaja u patogenezi somatostatinoma. Nastali su iz činjenice da je ova vrsta raka češća kod osoba s određenim genetskim sindromima, poput neurofibromatoze tipa I ili sindroma multiple endokrine neoplazije tipa I (MEN 1).

Također pročitajte: Gastrinoma: uzroci, simptomi, liječenje OTOKA ili insulinoma. Rak gušterače: simptomi, dijagnoza i liječenje. Neuroendokrini tumori (NET): vrste. Koji su simptomi endokrinih tumora?

Somatostatin tumor: simptomi

Simptomi tumora somatostatina koji se javljaju u bolesnika uglavnom su povezani s učinkom somatostatina na ljudsko tijelo. To je hormon koji inhibira lučenje drugih tvari iz gastrointestinalnog trakta, poput inzulina, gastrina ili glukagona. Prilikom dobivanja somatostatinoma, pacijenti mogu osjetiti:

• povezan s dijabetesom s nedostatkom inzulina
• kamenje u žučnoj kesi
• proljev
• smanjena ili čak potpuna inhibicija lučenja klorovodične kiseline (tj. stanja koja se nazivaju hipoklorhidrija i aklorhidrija)
• promjene u prirodi stolice (mogu postojati tzv. masne stolice)

Ostale bolesti povezane sa tumorom somatostatina mogu biti prilično nekarakteristične i mogu biti povezane s mjestom ili masom neoplastične lezije. Ti su simptomi:

• gubitak težine
• anemija
• gastrointestinalno krvarenje
• bol u želucu
• gastrointestinalna opstrukcija
• žutica

Somatostatin tumor: dijagnoza

Dijagnoza tumora somatostatina možda neće biti laka - zbog iznimne rijetkosti ove bolesti, rijetko se smatra faktorom koji uzrokuje gore opisane simptome kod pacijenata. Međutim, tijekom provođenja različitih dijagnostičkih testova na pacijentu moguće je - čak i neočekivano - vizualizirati patološke mase tkiva. Mogu biti uočljivi i tijekom endoskopskih pregleda (npr. Tijekom endoskopske ultrasonografije), ali i u računalnoj tomografiji trbušne šupljine ili kod snimanja istog područja tijela magnetskom rezonancijom.

Ako se sumnja da pacijent pati od somatostatinoma, moguće je izvršiti detaljniji slikovni pregled - scintigrafiju. Prije njegovog izvođenja, pacijenti dobivaju određeni marker - oktreotid - koji vezanjem na somatostatinske receptore tumora omogućuje vizualizaciju tumora. Ovaj pregled omogućuje ne samo vizualizaciju samog tumora, već i utvrđivanje prisutnosti njegovih mogućih metastaza.

Somatostatin tumor: liječenje

Kirurški postupci koriste se u liječenju somatostatinoma - oni pružaju najbolje šanse za izlječenje pacijenta. U bolesnika se izvode različite vrste postupaka, izbor metode ovisi kako o masi tumora, tako i o njegovu mjestu. Može se ukloniti samo neoplastična lezija, kao i resekcija patološke formacije zajedno s glavom gušterače ili čak s cijelim organom. Ponekad tzv Whippleova operacija, tijekom koje se resecira glava gušterače i dio želuca.

U nekih bolesnika (zbog mjesta tumora somatostatina ili nekog drugog zdravstvenog tereta) operacija možda neće biti moguća. U takvim se situacijama mogu koristiti druge metode liječenja somatostatinoma, kao što je, na primjer, kemoterapija (koja se sastoji u primjeni lijekova poput streptozocina ili fluorouracila pacijentima). U simptomatskom liječenju (tj. Ublažavanju bolesti pacijenata), između ostalog, koriste se: lijekovi protiv dijabetesa (i oralna sredstva i inzulin), kao i pripravci enzima gušterače.

Somatostatin tumor: prognoza

Čak i u 70-80 posto. pacijentima s tumorima somatostatina već su dijagnosticirane neoplastične metastaze, najčešće mjesto je jetra. U takvoj situaciji, nakon kirurškog liječenja, petogodišnje preživljenje bilježi se u do 60% bolesnika. bolesna. Zauzvrat, prognoza onih koji nisu razvili metastaze somatostatinoma je puno bolja - nakon podvrgnutog kirurškom zahvatu, petogodišnje preživljavanje opaža se u do 100% bolesnika. bolesna.

Preporučeni članak:

Neuroendokrini tumor: atipični rak kojeg je teško pronaći