Hemoliza: uzroci, simptomi, liječenje

Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih stanica pod utjecajem različitih čimbenika, oslobađanje hemoglobina iz njih u krvnu plazmu. Hemoliza se može pojaviti iz različitih razloga, a kada je ozbiljna, dovodi do hemolitičke anemije. Koji su uzroci hemolize? Kako se to očituje? Kako to možemo dijagnosticirati i liječiti?

Hemoliza se može javiti kao rezultat urođenih ili stečenih poremećaja. Kongenitalni uzroci uglavnom su nedostaci u strukturi crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do njihovog preranog raspada. Takvi nedostaci mogu obuhvaćati, na primjer, urođenu sferocitozu ili ovalocitozu, a to su nedostaci u membrani eritrocita, enzimopatije poput nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ili piruvat-kinaze, kao i nedostaci u strukturi ili broju lanaca hemoglobina, tj. Hemoglobinosemija, odnosno thala.

Uz gore spomenute uzroke hemolize, koji su urođeni, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, koja je još jedan unutarstanični čimbenik koji inducira hemolizu, također može uzrokovati hemolizu.

Međutim, hemoliza se javlja češće zbog izvanstaničnih čimbenika, tj. Čimbenika koji nisu povezani sa strukturom ili funkcijom eritrocita. Uključuju imunološke čimbenike - autoimune ili tjelesne reakcije nakon transfuzije krvi koja je nespojiva s krvlju primatelja. Uz to, na primjer, kemikalije, bakterijske ili parazitske infekcije ili naporno vježbanje mogu pridonijeti hemolizi.

Vrlo čest uzrok hemolize je hipersplenizam, tj. Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica od najčešće povećane slezene. Stoga će hemolizu u ovom mehanizmu uzrokovati bolesti koje uzrokuju povećanje slezene i na taj način povećavaju njezinu aktivnost. Neki lijekovi, poput ribavirina, mogu razgraditi crvene krvne stanice. Hemoliza se može pojaviti i kao rezultat oštećenja eritrocita mehaničkim čimbenicima, poput umjetnih srčanih zalistaka.

Sadržaj

1. Klasifikacija hemolize
2. Hemoliza - kako se može manifestirati?
3. Hemoliza - kako je dijagnosticirati?
4. Hemoliza - metode liječenja

Klasifikacija hemolize

Hemoliza može biti intra- ili ekstravaskularna. Tada se krvne stanice razgrađuju u lumenu žile ili izvan nje, u retikuloendotelnom sustavu.

Intravaskularna hemoliza može se pojaviti kao rezultat: reakcije nakon transfuzije, masivnih opeklina, spomenute noćne paroksizmalne hemoglobinurije, fizičke traume, raznih infekcija i kao rezultat mikroangiopatije.

Ekstravaskularna hemoliza može se dogoditi imunološkim mehanizmom, hemoglobinopatijom, oštećenjima crvenih krvnih stanica (na primjer, urođena sferocitoza), hipersplenizmom ili raznim bolestima jetre.

Hemoliza - kako se može manifestirati?

Hemoliza se može manifestirati kao hiperbilurubinemija jer se bilirubin oslobađa iz eritrocita koji se raspadaju, što će u visokim koncentracijama u krvi rezultirati žuticom.

Kao rezultat razgradnje eritrocita, njihov se broj u krvotoku smanjuje, što signalizira koštanoj srži da je potrebno povećati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Stoga ćemo u laboratorijskim testovima vidjeti porast postotka retikulocita ili nezrelih oblika eritrocita koji pokušavaju "popuniti praznine" na periferiji. Uz to se mogu otkriti hemoglobinurija i hemosiderinurija, kao i smanjenje koncentracije slobodnog haptoglobina.

Ako je hemoliza toliko jaka da dovodi do hemolitičke anemije, pacijent se može pojaviti sa simptomima tipičnim za anemiju, poput blijede kože, slabosti, smanjene tolerancije na vježbanje i tahikardije. Uz to će se pojaviti spomenuta žutica i splenomegalija.

Ponekad se akutna anemija pojavljuje kao hemolitička kriza, što čak može dovesti do akutnog zatajenja bubrega. Također treba spomenuti da se hemoliza zbog urođenih uzroka očituje već u najmlađih bolesnika, drugi se mogu pojaviti tek u kasnijoj dobi. Trajanje i težina hemolize također su važni.

Dugotrajna hemoliza niskog intenziteta omogućit će tijelu postupno prilagođavanje nepovoljnim uvjetima, pa se simptomi neće pojaviti odmah. Drugačije je u slučaju iznenadne ili ozbiljne hemolize koja će uzrokovati akutne simptome.

Uz to, specifični uzroci hemolize mogu imati simptome koji su tipični za njih, a koje ću pokušati ukratko opisati u nastavku:

• kongenitalna sferocitoza - može biti povezana s nasljednim poremećajima razvoja kostiju i kamenjem u žučnoj kesi
• nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze - akutni napadi hemolize, tipični kod muškaraca, uzrokovani raznim čimbenicima, na primjer lijekovi (klorokin, doksorubicin, visoke doze vitamina C), određena hrana, infekcije ili stres
• talasemija - hemoliza se obično javlja u prvoj godini života i često je popraćena splenomegalijom
• anemija srpastih stanica - ozbiljni simptomi, uključujući žuticu, kamenje žutice, zaostajanje u rastu i razvoju, prošireno srce, periferna embolija, ulceracija gležnja, ali najraniji i najčešći su jaki, ponavljajući bolovi u rukama i nogama
• paroksizmalna hladna hemoglobinurija - simptomi se obično javljaju nekoliko minuta do sati nakon izlaganja hladnoći, a uključuju bolove u leđima, nogama i trbuhu, hladnoću i vrućicu te crveni ili crvenkasto-smeđi urin

Hemoliza - kako je dijagnosticirati?

U hemolizi se ponekad mogu pojaviti tipični klinički simptomi spomenuti ranije, što liječnika može dovesti do ispravne dijagnoze. Uz to, korisni su laboratorijski testovi u kojima se, osim anemije, hiperbilirubinemije i mogućeg povećanja koncentracije mliječne kiseline, mogu pokazati i odstupanja tipična za određene bolesti, koja se čine previše detaljna da bi se ovdje moglo raspravljati.

Uz to, opći pregled mokraće tijekom intravaskularne hemolize može otkriti hemoglobinuriju i mokraću tamne boje. Također su korisni pregled koštane srži i ultrazvučni pregled trbušne šupljine.

Hemoliza - metode liječenja

Opće preporuke za liječenje hemolize, bez obzira na njezin uzrok, temelje se na liječenju osnovne bolesti u sekundarnoj hemolizi, a u kroničnoj primarnoj hemolizi folna kiselina i, vrlo rijetko, željezo mogu se koristiti kao dodatak. Koncentrat crvenih krvnih zrnaca ubrizgava se samo ako postoji ozbiljna anemija.

Postoje i specifični tretmani za svaki uzrok hemolize. U paroksizmalnoj hladnoj hemoglobinuriji obično je dovoljno da se izbjegne izlaganje hladnoći, ponekad se kao dodatak mogu koristiti glukokortikosteroidi. Talasemije se liječe vitaminom C i cinkom, a autoimune uzroke obično se pokušava liječiti imunosupresivnom terapijom.

Pročitajte također: Hemolakrija, ili krvave suze. Uzroci i liječenje hemolacrie