Paraneoplastični pemfigus (latinski pemphigus paraneoplasticus) je bolest koja pripada dermatološkim paraneoplastičnim sindromima. Uzrok lezija kože u paraneoplastičnom pemfigusu je rak koji se razvija u tijelu. Paraneoplastični pemfigus može biti prvi simptom neoplastične bolesti, stoga dijagnoza lezija pemfigusa uvijek zahtijeva izuzeće njihove paraneoplastične osnove. Doznajte kako se razvija paraneoplastični pemfigus i koje vrste raka može pratiti. Koja je dijagnoza i liječenje paraneoplastičnog pemfigusa?
Sadržaj
- Kako nastaje paraneoplastični pemfigus?
- Paraneoplastični pemfigus - simptomi i tijek
- Koji karcinomi mogu biti praćeni paraneoplastičnim pemfigusom?
- Paraneoplastični pemfigus - dijagnoza
- Liječenje paraneoplastičnog pemfigusa
Paraneoplastični pemfigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) je posebna vrsta pemfigusa. Poput ostalih paraneoplastičnih sindroma, i paraneoplastični pemfigus nastaje odgovorom tijela na rak koji se u njemu razvija.
Imunološki sustav pokušava se obraniti od bolesti, ali njegov odgovor može biti pogrešan - tako nastaju autoantitijela. Paraneoplastični sindromi često su prvi znak razvoja raka u tijelu.
Uz paraneoplastični pemfigus, postoje i mnoge druge varijante ove bolesti koje nisu povezane s rakom. Prema procjenama, paraneoplastični pemfigus čini 3-5% svih slučajeva pemfigusa. Ipak, u slučaju dijagnosticiranja ove bolesti, uvijek treba razmišljati o mogućoj paraneoplastičnoj osnovi i isključiti moguću koegzistenciju neoplastične bolesti.
Kako nastaje paraneoplastični pemfigus?
Pemfigus (lat. pemfigus) je skupina bolesti koja pripada mjehurićima kože. Glavni simptom pemfigusa su mjehurići koji se stvaraju u epidermisu i mogu zauzeti velika područja kože. Plikovi su često popraćeni erozijama (ponekad vrlo dubokim), eritematoznim promjenama i pilingom epiderme. U nekim slučajevima pemfigus utječe i na sluznicu, kao i na kosu i nokte.
Pemfigus spada u skupinu autoimunih bolesti. Nastaju nepravilnim prepoznavanjem imunološkog sustava vlastitih tjelesnih stanica. Zamjenjujući vlastite antigene kao strane, imunološki sustav pokušava uništiti vlastite stanice. Rezultat ove reakcije je stvaranje tzv autoantitijela, tj. antitijela usmjerena protiv vašeg tkiva.
U pemfigusu ta protutijela djeluju razarajuće na stanice epiderme, što se očituje u stvaranju mjehurića. Karakteristična značajka pemfigusa je fenomen akantolize. Akantoliza je razgradnja veza između stanica epiderme, što dovodi do stvaranja karakterističnih promjena na koži.
Koji su uzroci autoimunih pojava u pemfigusu? U većini slučajeva osnovni uzrok nepravilnog "prebacivanja" imunološkog sustava ostaje nepoznat. U nekih se bolesnika sumnja na ulogu genetskih čimbenika i virusnih infekcija. Ponekad se promjene poput pemfigusa pojave nakon uzimanja određenih lijekova ili jedenja određene hrane (tzv Aliumkoji sadrže sumporne spojeve: poriluk, češnjak, luk).
Paraneoplastični pemfigus - simptomi i tijek
Karakteristična značajka paraneoplastičnog pemfigusa je izuzetno često zahvaćanje oralne sluznice. Prvi simptom bolesti, u većini slučajeva, je bolna, krvareća i teško zacjeljujuća erozija koja se pojavljuje na unutarnjoj strani obraza, na jeziku, nepcu, usnama ili desnima. Vremenom se lezije mogu proširiti na obližnju sluznicu i utjecati na sluznicu grla i nosa (što također dovodi do krvarenja).
Paraneoplastični pemfigus relativno često uzrokuje oftalmološke komplikacije - u početku zahvaćajući konjunktivu, a zatim i kasnije strukture očne jabučice, može dovesti do nepovratnih oštećenja organa vida.
Nakon nekog vremena tipične lezije sluznice obično su popraćene kožnim lezijama koje mogu poprimiti različite oblike. Jednoznačno prepoznavanje u početku može biti teško. Uz mjehuriće tipične za pemfigus, na koži se mogu razviti i promjene nalik na multiformni eritem, lišaj planus i druge dermatološke bolesti.
Kožne lezije u pemfigusu nazivaju se polimorfne, što znači da se istovremeno javljaju u različitim oblicima:
- žuljevi
- crvenila
- hemoragične promjene
- grudice
- erozija
- ljuštenja žarišta
- kraste
- duboki čirevi
Gotovo cijela površina kože može biti zahvaćena, iako se promjene na gornjem dijelu tijela opažaju nešto češće.
Postoji još jedan razlog zašto je paraneoplastični pemfigus posebna podvrsta pemfigusa. Protutijela koja uzrokuju paraneoplastični pemfigus djeluju destruktivno ne samo na stanice epidermisa i oralnu sluznicu. Oni su jedini koji mogu oštetiti druge epitele u našem tijelu. Iz tog razloga paraneoplastični pemfigus može utjecati i na druge organe u kojima se nalaze sluznice:
- probavni trakt
- dišni sustav
- genitalni organi
U znanstvenoj se literaturi paraneoplastični pemfigus sve češće naziva "Paraneoplastični autoimuni sindrom više organa" (PAMS sindrom), koji naglašava mnoštvo lezija i organa zahvaćenih ovom bolešću.
Komplikacije drugih organa, posebno dišnog sustava, slabo reagiraju na liječenje, značajno pogoršavaju prognozu i predstavljaju najveći rizik za pacijente.
Koji karcinomi mogu biti praćeni paraneoplastičnim pemfigusom?
Iako literatura opisuje razne vrste novotvorina s kojima paraneoplastični pemfigus koegzistira, velika većina njih su hematološki zloćudni tumori. Uključuju razne vrste limfoma i leukemija. Među njima su prvenstveno limfomi B-stanica, kronična limfocitna leukemija (CLL) i timom.
Primjer dobroćudne proliferativne bolesti koja se također može povezati s paraneoplastičnim pemfigusom je Castlemanov tumor.
Karcinomi skvamoznih stanica, sarkomi mekih tkiva i melanomi mnogo su rjeđe novotvorine u osnovi paraneoplastičnog pemfigusa.
Paraneoplastični pemfigus - dijagnoza
Dijagnoza paraneoplastičnog pemfigusa temelji se na nekoliko vrsta istraživanja. Prvi korak u postavljanju dijagnoze je temeljita anamneza i fizikalni pregled, s posebnim naglaskom na lezije kože i sluznice.
Naravno, dijagnoza paraneoplastičnog pemfigusa "na oko" nije moguća, jer klinička slika može sugerirati mnoge druge dermatološke bolesti.
Prisutnost teško zacjeljujućih mjehurića i erozija neidentificiranog uzroka indikacija je za prikupljanje uzoraka koji se potom podvrgavaju histopatološkom pregledu. Pod mikroskopom je obično vidljiv fenomen akantolize, tj. Gubitak povezanosti između epidermalnih stanica, tipičan za pemfigus.
Da bi se postavila konačna dijagnoza, potrebno je otkriti temeljna autoantitijela u krvi. U slučaju paraneoplastičnog pemfigusa to su tzv PNP antitijela usmjerena protiv različitih antigena epiderme (uključujući demoplakin i envoplakin).
Kombinacija kliničke slike, rezultata histopatološkog pregleda i određivanja specifičnih autoantitijela omogućuje dijagnozu.
U dijagnostičkoj fazi jednako je važno prepoznati neoplazmu koja leži u osnovi paraneoplastičnog pemfigusa. Naravno, lakše je usvojiti točan dijagnostički put kada pacijent s dijagnosticiranim karcinomom razvije promjene kože tipične za pemfigus. Međutim, ponekad se paraneoplastični pemfigus dijagnosticira prije nego što se dijagnosticira rak. Tada je potrebno značajno proširiti dijagnozu, posebno prema hematološkim bolestima.
Obično se rade temeljiti krvni testovi i dodatni slikovni testovi (CT prsnog koša i trbuha). Procjenjuje se da u oko 1/3 slučajeva simptomi paraneoplastičnog pemfigusa prethode dijagnozi osnovnog karcinoma.
Liječenje paraneoplastičnog pemfigusa
Liječenje paraneoplatičnog pemfigusa zahtijeva višesmjerne aktivnosti. Liječenje osnovne bolesti, tj. Tumora u osnovi pemfigusa, daje najbolje šanse za učinkovitu terapiju. U slučaju monofokalnih tumora, operacija je od najveće važnosti, dok se u liječenju diseminiranih hematoloških novotvorina prvenstveno koriste različiti oblici kemoterapije. Uklanjanje ili inhibicija neoplastične bolesti smanjuje količinu proizvedenih antitijela i ublažava simptome pemfigusa.
Naravno, simptomatska se terapija koristi istovremeno s onkološkim liječenjem. Visoke doze glukokortikosteroida prva su linija lijekova koji blokiraju abnormalnu reakciju imunološkog sustava.
U slučaju rezistencije na ovu skupinu lijekova, uvodi se intenzivnije imunosupresivno liječenje kako bi se inhibirao imunološki odgovor. Najčešće korišteni imunosupresivi uključuju azatioprin, ciklosporin i mofetilmikofenolat.
Nažalost, u mnogim slučajevima paraneoplastičnog pemfigusa takva farmakoterapija ostaje neučinkovita.
Napadivije metode terapije uključuju, na primjer, plazmaferezu, tj. Pročišćavanje autoantitijela u cirkulaciji koja uzrokuju simptome bolesti. Unatoč intenzivnom liječenju, paraneoplastični pemfigus može biti otporan na sve oblike terapije.
Posebno je teško popustiti bilo kakve promjene na sluznici, dok je zahvaćenost probavnog trakta i dišnih putova praktički nepovratna i povezana je s vrlo ozbiljnom prognozom.
Bibliografija:
- "Kožne bolesti i spolno prenosive bolesti" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastični pemfigus: kratki osvrt. Clin Cosmet Istražite Dermatol. 2016; 9: 291–295. Objavljeno 2016. 23. rujna .doi: 10.2147 / CCID.S100802, on-line pristup
- Paolino G, Didona D, Magliulo G i sur. Paraneoplastični pemfigus: uvid u autoimunu patogenezu, kliničke značajke i terapiju. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Objavljeno 2017. studenoga 26.doi: 10.3390 / ijms18122532, on-line pristup
Pročitajte više članaka ovog autora
