Rak paratireoidne žlijezde - uzroci, simptomi i liječenje

Rak paratireoidne žlijezde vrlo je rijedak zloćudni tumor endokrinog sustava. Uz to, vrlo ga je lako zamijeniti s paratiroidnim adenomom, kao i karcinomom štitnjače, što značajno odgađa točnu dijagnozu. Koji su uzroci i čimbenici rizika za razvoj raka paratireoidne žlijezde? Kako prepoznati njegove simptome? Koje je liječenje ove vrste raka?

Rak paratireoidne žlijezde vrlo je rijetko dijagnosticirana maligna novotvorina endokrinog sustava. Prema istraživanjima, utječe na 0,2 do 5 posto. bolesnika s hiperparatireoidizmom i ne prelazi 0,2%. svi zloćudni tumori endokrinog sustava.

Rak paratireoidne žlijezde, iako spada u skupinu malignih novotvorina, vrlo rijetko metastazira. Nažalost, sklon je recidivima, što se može dogoditi čak i kod polovice liječenih bolesnika.

Rak paratireoidne žlijezde - uzroci i čimbenici rizika

Uzroci raka paratireoidne žlijezde nisu u potpunosti poznati. U nekim slučajevima bolest može imati genetsku osnovu ili biti povezana s nasljednim sindromima u kojima se javlja hiperparatireoidizam, npr. S multiplom endokrinom neoplazijom (MEN).

Čimbenici rizika za razvoj paratireoidnog karcinoma uključuju radioterapiju područja vrata u prošlosti (posebno u djetinjstvu ili ranoj adolescenciji), kronično zatajenje bubrega i sve druge bolesti tijekom kojih se razvija hiperparatireoidizam, a time i prekomjerna proizvodnja PTH .

Rak paratireoidne žlijezde - simptomi

Rak paratireoidne žlezde najčešće dovodi do primarnog hiperparatireoidizma (hormonalno neaktivan tumor je rijedak). Posljedično, njegovi simptomi povezani su s prekomjernom proizvodnjom paratireoidnog hormona (PTH), hormona koji luče paratireoidne žlijezde i koji regulira razinu kalcija i fosfata u krvi. Kao rezultat povećanog lučenja dolazi do hiperkalcemije, tj. Povećanja razine kalcija u krvi, nauštrb onoga što je pohranjeno u kostima (što je jedan od uzroka hiperkalcemije), što može dovesti do osteoporoze i prijeloma kostiju.

Uz to postoje:

• poremećaji probavnog sustava - gubitak apetita, povećana žeđ, bolovi u trbuhu, mučnina, zatvor. Primarni hiperparatireoidizam može uzrokovati peptičnu ulkusnu bolest, posebno duodenuma, i pankreatitis;
• zatajenje bubrega uzrokovano kalcifikacijom (nefrokalcinoza) i sklonost stvaranju kamenaca koji mogu dovesti do uremije. Dakle, hiperparatireoidizam uzrokuje probleme s bubrezima, i obrnuto, bubrežna disfunkcija može uzrokovati hiperparatireoidizam;
• poremećaji živčano-mišićnog i koštanog sustava: mišićna slabost, bolovi u zglobovima;
• mentalni poremećaji, u početku u obliku razdražljivosti ili čak agresije, praćene vrtoglavicom.

Ovi se simptomi polako pogoršavaju i postaju vidljivi sve dok razina kalcija u krvi ne poraste na značajnu razinu.

Paratireoidni karcinom povećava rizik od hiperkalcemijske krize

Veliki je rizik od hiperkalcemijske krize tijekom raka paratireoidne žlijezde. To je stanje u kojem su razine kalcija u krvi znatno povišene ili su se brzo povećale. Hiperkalcemijska kriza je hitna medicinska pomoć i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Vrijedno je znati da su simptomi hiperkalcemijske krize:

• osjećaj slabosti se povećava
• jake bolove u trbuhu
• progresivni poremećaj svijesti
• dehidracija (suha sluznica, smanjena elastičnost kože, povećana žeđ)
• povećan broj otkucaja srca

Rak paratireoidne žlijezde - dijagnoza

Prvo se provodi palpacijski test koji pokazuje masu tumora na vratu. Međutim, ova vrsta tumora također može ukazivati ​​na paratiroidni adenom i rak štitnjače, pa bi naknadno trebalo provesti pretrage krvi i urina kako bi se isključile ove i druge bolesti sličnog tijeka (npr. Primarni tumori kosti ili tumori koji metastaziraju na kost).

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se sljedeće:

• paratireoidna scintigrafija (ovo se sastoji od bilježenja radioaktivnosti iznad vrata)
• krvne pretrage - određivanje razine:

- kalcij (porast koncentracije iznad 10,4 mg%)
- paratireoidni hormon (povećanje koncentracije)
- fosfor (smanjenje koncentracije)
- kreatinin (za procjenu rada bubrega)
- biljezi metabolizma kostiju (alkalna fosfataza)

• test urina: određivanje razine kalcija i kreatinina i biljezi metabolizma kostiju (proizvodi razgradnje kolagena)

Da bi se procijenili učinci bolesti na kosti, ispituje se mineralna gustoća kostiju (procjenjuje se gubitak kostiju). S druge strane, kako bi se potvrdila prisutnost nefrolitijaze, radi se ultrazvučni pregled ili RTG bubrega.

Rak paratireoidne žlijezde - liječenje

U slučaju raka paratireoidne žlijezde, kirurškim se postupkom uklanja tumor uz cijeli režanj štitnjače. Prije operacije vrlo je važno dobiti normokalcemiju (u tu svrhu koriste se razni lijekovi, među kojima su najpopularniji bisfosfonati), iako to često nije moguće. Terapija zračenjem može biti komplementarni tretman, iako je ova metoda kontroverzna. Neki kažu da to čak i pogoršava ishode liječenja. Kemoterapija ne igra nikakvu ulogu u liječenju ove vrste raka. Bilo je pokušaja upotrebe raznih citostatika, ali bez puno uspjeha.