Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): uzroci, simptomi i liječenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona) progresivna je neurološka bolest od koje je, između ostalih, bolovao. izvanredni fizičar, Stephen Hawking. U njegovom je slučaju amiotrofična lateralna skleroza poprimila izuzetno kronični oblik. Prošlo je više od 50 godina od trenutka dijagnoze u dobi od 21 godine do njene smrti. Suština ALS-a je paraliza motornih neurona, što dovodi do postupnog oštećenja funkcija svih mišića u tijelu i posljedično smrti. Koji su uzroci i simptomi amiotrofične lateralne skleroze? Kako je liječenje i rehabilitacija bolesnika s ALS? Kakva je prognoza za ALS?

Poslušajte kako prepoznati i liječiti amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Ovo je materijal iz ciklusa SLUŠAJTE DOBRO. Podcasti sa savjetima

Da biste pogledali ovaj video, omogućite JavaScript i razmislite o nadogradnji na web preglednik koji podržava HTML5 video

Sadržaj:

1. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - uzroci
2. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijagnoza
4. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - liječenje, rehabilitacija i prognoza
5. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijeta

Amiotrofična lateralna skleroza (latinski: SLA skleroza lateralis amiotrofija, kut ALS amiotrofična lateralna skleroza, Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona) je progresivna neurološka bolest. Njegova je bit postupna paraliza perifernih živčanih vlakana odgovornih za motoričke funkcije mišića i neurona u mozgu odgovornih za kretanje. Ova paraliza neizbježno dovodi do smrti.

Amiotrofična lateralna skleroza obično pogađa starije osobe (60-70 godina), obično muškarce. Mladima se dijagnosticira mnogo rjeđe, ali događa se da je - kao što je bio slučaj s Lou Gehringom - umro dvije godine nakon dijagnoze, u 38. godini. Međutim, možda najpoznatiji pacijent na svijetu s amiotrofičnom lateralnom sklerozom bio je Stephen Hawking, koji je živio više od 50 godina od svoje dijagnoze u 21. godini (1963.).

>>> Stephen Hawking je mrtav. Izvanredni znanstvenik umro je u 76. godini

>>> Stephen Hawking - citati, supruga, film, bolest, djeca. Izvanredan znanstvenik je mrtav

Amiotrofična lateralna skleroza - uzroci

U većini slučajeva uzrok bolesti je nepoznat, iako postoje genetski čimbenici rizika za bolest.1 Većina autora podupire hipotezu o složenoj etiologiji ALS-a koja proizlazi iz interakcije genetskih čimbenika s čimbenicima okoliša.1

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi

Oštećenje perifernih živčanih vlakana dovodi do:

• mišićna slabost, pareza ili atrofija - tada postoje problemi s kretanjem, tj. češće ispuštanje predmeta, posrtanje ili padanje zbog slabosti i djelomične atrofije mišića i moguće njihove ukočenosti.
  
  Primjetna je djelomična atrofija mišića ruku, ruku i nogu, posebno kod tzv rameni pojas, tj. ruke, lopatice, ključne kosti

ALS je progresivan, što znači da se gore navedena slabost i gubitak mišića počinju nakupljati. Pacijent koji nije mogao izvesti precizne pokrete rukama, npr. Zakopčati gumbe, to neće moći učiniti s napredovanjem bolesti.

• kontraktura mišića
• podrhtavanje mišića - Kako je bolest progresivna, mišićna slabost u početku može utjecati, na primjer, samo na mišiće šake.
  
  Tada pacijent može osjetiti grčeve mišića ruku, slabost i druge neobične osjećaje. Drhtanje pacijenti ponekad opisuju kao "crve koji se uvlače pod kožu" i koji se u početku pojavljuju uglavnom na rukama.
  
  Tek s vremenom pojavljuje se pareza šake, a zatim i cijelog uda. Treba biti svjestan da bolesna osoba, iako se ne može kretati, ne gubi osjećaj jer bolest ne napada neurone odgovorne za primanje podražaja.
  
  
• paraliza utječe na sve mišiće, uključujući glavu i vrat, stoga simptom ALS-a uključuje i poteškoće s držanjem glave, razgovorom, žvakanjem i gutanjem (zbog atrofije mišića jezika, oponaša mišića i mišića jednjaka)

Sporije hodanje zbog češćih padova dovesti će do upotrebe okvira za hodanje sve dok uporaba kolica nije neophodna.

Kada bolest zahvati interkostalne mišiće i dijafragmu, to dovodi do zatajenja dišnog sustava i posljedično smrti.

Također pročitajte: Atrofija višestrukog sustava: uzroci, simptomi i tretmani Mišićna distrofija - vrste mišićne distrofije i njihovi simptomi Mišićna atrofija kralježnice (SMA) - uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijagnoza

Da bi se procijenila izvedba mišića i napredovanje bolesti, provodi se sljedeće: 1

• elektrofiziološki testovi - provode se u bolesnika s sumnjom na ALS kako bi se potvrdilo zahvaćanje donjeg motornog neurona i isključili drugi procesi bolesti
• EMG (mišićna elektromiografija) - pruža dokaze o uključenosti motornih stanica u mozak
• ENG (mišićna elektroneurografija) - izvodi se radi isključivanja bolesti perifernih živaca i bolesti živčano-mišićnog spoja
• transkranijalna magnetska stimulacija (TMS) - omogućuje neinvazivnu procjenu kortiko-motornih putova
• magnetska rezonancija (MRI)

Simptomi lateralne amiotrofične skleroze mogu nalikovati simptomima drugih bolesti. Otprilike 10% bolesnika u početku sumnjičenih na ALS ima drugo stanje.1 Stoga bi diferencijalna dijagnoza trebala uključivati:

• multifokalna motorička neuropatija s provodnim blokom
• miastenija gravis
• Multipla skleroza
• sindrom pseudo-lukovice
• postpolio tim
• Denny-Brown-Foley sindrom (blage fascikulacije i grčevi koji se javljaju kod zdravstvenih radnika koji su upoznati s bolešću; kod njih se ne razvija mišićna slabost ili atrofija)
• Hirayama sindrom (atrofija mišića jednog uda)

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - liječenje, rehabilitacija i prognoza

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze ima za cilj ublažiti simptome bolesti i usporiti njezin tijek.

U terapiji se koristi Riluzol - lijek koji smanjuje spastičnost mišića. Također je potrebna rehabilitacija (po mogućnosti u vodi), koja aktivirat će očuvane funkcije mišića i spriječiti ukočenost zglobova.

U uznapredovalom stadiju bolesti, kada su mišići u ustima i jednjaku paralizirani, neophodne su logopedske vježbe i posebna prehrana.

U slučaju značajnog oštećenja refleksa gutanja koristi se hranjenje kroz želučanu sondu ili gastrostomiju.

Prosječno vrijeme preživljavanja od pojave simptoma bolesti je 3 godine, međutim, događa se da pacijent živi duže od 10 godina.

Stephen Hawking preživio je pola stoljeća s ALS-om

Preporučeni članak:

Neuromuskularne bolesti: klasifikacija, simptomi i liječenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - dijeta

Čest simptom kod ALS je disfagija - poremećaj gutanja. Uzrokuje povećani rizik od aspiracije, pothranjenosti, gubitka kilograma i dehidracije. Kod ALS-a postoji povećan metabolički napor, stoga pacijenti trebaju povećanu opskrbu kalorijama

Što možemo učiniti da izbjegnemo probleme s gutanjem? 2

Ako imate problema s uzimanjem tableta u obliku tableta, zdrobite ih i pokušajte ih uzimati s jogurtom ili gustim sokovima (ne bistrim tekućinama).

• izbjegavajte jesti ležeći jer to može rezultirati gušenjem
• jesti sjedeći uspravno. Možete koristiti jastuk koji je umetnut između naslona i naslona sjedala na lumbalnoj kralježnici kako bi vam pomogao da ostanete uspravni. Ako sami niste u stanju držati glavu, za vrijeme obroka možete nositi aparatić za zube
• Kada planirate svoje obroke, pretpostavite da će vam vrijeme jesti biti duže ako jedete mirno i bez stresa
• nemojte jesti na brzinu. Pripazite da atmosfera tijekom obroka bude vesela
• učinite najbolje što možete da sažvaćete svaki zalogaj
• izbjegavajte jesti suhu i praškastu hranu poput kolača od tijesta ili integralnog kruha, jer se mogu zagušiti
• nemojte naginjati glavu unatrag prilikom gutanja jer je lakše zagušiti se u ovom položaju. Ako pak imate problema s gutanjem ugriza, pokušajte nagnuti glavu malo prema naprijed, jer je u ovom položaju lakše gutati
• kada imate poteškoća s gutanjem čvrste hrane, pokušajte prehranu prilagoditi polutekućoj, tj. miješajte hranu, koristite juhe, ali guste i hranjive, griz, kašice itd. Ne zaboravite da ova dijeta sadrži odgovarajuće količine hranjivih sastojaka potrebnih pacijentu

U skladu s trenutnim smjernicama, treba razmotriti mogućnost uvođenja alternativnog načina hranjenja kada tjelesna težina padne iznad 10% .1

U slučaju teške disfagije, perkutana endoskopska gastrostomija (PEG, endoskopska gastrostomija perkutana), perkutana radiološka gastrostoma (PRG, percutaneus radiološka gastrostomija) i nazogastrična sonda (NGT) .1

Kako se pacijenti nose sa simptomima amiotrofične lateralne skleroze?

Izvor: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofična lateralna skleroza, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, br. 6

2. Vodič za SLA / MND pacijente, Dignitas Dolentium Association.