Većina bolesnika s ovom naslijeđenom srčanom bolešću poznatom kao aritmogena displazija desnog ventrikula / kardiomiopatija (ne znaju da imaju problem sve dok ne napune 20 godina, budući da nedostatak simptoma u mlađoj životnoj dobi vrlo otežava Istraživači proučavaju kako se DAVD / C razvija kako bi razvili tretmane.
Model je stvoren pomoću Yamanaka tehnologije i nove metode za oponašanje zrelosti čineći metabolizam stanica jednakim kao u srcima odraslih. "Teško je pokazati da je model bolesti na pločici klinički relevantan za patologiju odrasle dobi. Oštećenja ove bolesti možemo rekapitulirati samo kad je induciramo kao u metabolizmu odraslih", objašnjava Huei-Sheng Vincent Chen, izvanredni profesor u Sanford-Burnham i glavni autor studije.
Prema njegovom mišljenju, ovo je važan napredak s obzirom na to da se simptomi DAVD / C uglavnom ne pojavljuju do odrasle dobi. "Međutim, matične stanice s kojima radimo su embriji u prirodi", rekao je. Da bi uspostavio ovaj model, Chen je surađivao s kardiolozima Danielom Sudarom, Josephom Marinom i Hughom Calkinsom sa Sveučilišta Johns Hopkins, gdje postoji jedan od najvećih zapisa o pacijentima s DAVD / C u svijetu.
"Trenutno ne postoji tretman koji bi spriječio napredovanje DAVD / C, rijetkog poremećaja koji preferencijalno utječe na sportaše. Ovim novim modelom nadamo se da smo na putu za razvoj boljih terapija za ovu bolest", rekao je izvanredni profesor i Medicinski direktor Centra za nasljednu bolest srca na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Johns Hopkins.
Kako bi ponovno stvorili jedinstvenu i jedinstvenu DAVD osobu u laboratoriju, tim je prvi pribavio uzorke kože od pacijenata s DAVD / C s određenim mutacijama za koje se vjeruje da su uključeni u bolest. Zatim je izvršena tehnika Yamanake: dodavanje nekoliko molekula koje obilježavaju razvoj vremena u ovim epitelnim stanicama odraslih, stvarajući slično induciranim pluripotentnim matičnim stanicama embriona (iPS).
Nakon toga, istraživači su postigli da iPS stanice proizvode neograničenu opskrbu stanica srčanog mišića od specifičnih pacijenata. Te embrionalne srčane stanice postignute su genetskim mutacijama izvornog pacijenta.
Međutim, gotovo godinu dana tim nije uspio nabaviti stanice srčanog mišića kako bi pokazali bilo kakve znakove bolesti. Konačno, tim je otkrio da je metabolička zrelost ključ za indukciju DAVD / C signala, bolesti odraslih, u stanicama embrionalnog tipa, jer stanice srčanog mišića fetusa koriste glukozu (šećer) kao svoju Primarni izvor energije, za razliku od srčanih mišićnih stanica odraslih, koji radije koriste masti za proizvodnju energije, pa su istraživači primijenili nekoliko koktela kako bi potaknuli ovu promjenu na metabolizam odraslih u svom modelu.
Nakon daljnjih testova, otkrili su da je poremećaj metabolizma u središtu DAVD / C bolesti. S druge strane, Chenov tim locirao je posljednji dio zagonetke u kojem se specifični pacijenti stanica srčanih mišića ponašaju poput pacijenata s DAVD / C: nenormalna prekomjerna aktivacija proteina zvanog PPAR g, što predstavlja nove ciljeve Potencijalno farmakološko liječenje patologije.
Izvor: www.DiarioSalud.net
-podwyszone-lub-poniej-normy.jpg)
