- To je bolest koju karakterizira nedostatak trombocita.
- Trombociti sudjeluju u zgrušavanju krvi pa ova bolest dovodi do krvarenja u koži i drugim organima.
- Uzrok je imunološkog tipa jer organi stvaraju antitijela protiv trombocita.
- Slezina prepoznaje same trombocite kao strane stanice i uništava ih.
- Naziva se i imunološkom trombocitopeničnom purpurom.
- ITP se ne može spriječiti.
Zašto se pojavljuje?
- Idiopatska trombocitopenična purpura nastaje kada određene stanice imunološkog sustava proizvode protutijela protiv trombocita.
- Trombociti pomažu ugrušak krvi tako što se skupljaju da bi otvorili male rupe u oštećenim krvnim žilama.
- Antitijela se fiksiraju na trombocite i slezina uništava trombocite koji nose antitijela.
- Antitijela koja se stvaraju protiv trombocita su posebno tipa G ili IgG imunoglobulina.
Uzroci PTI trombocitopenične purpure
- Kod djece se pojavljuje nakon virusne infekcije.
- Akutni ITP je češći kod djece u dobi od dvije do devet godina i podjednako utječe na oba spola.
- U odraslih je češća kronična bolest, a može se pojaviti nakon virusne infekcije, uz uporabu određenih lijekova, tijekom trudnoće ili kao dio imunološkog poremećaja.
- Utječe na žene češće nego na muškarce.
klinika
- Bolesnici s ITP mogu ostati asimptomatski ili imati trajno krvarenje u koži (posebno na područjima koja su izložena traumi) u obliku malih crvenih mrlja (petehijalni osip).
- Također su česta krvarenja iz sluznice (epistaksa ili krvarenje iz nosa, krvarenje desni, menoragija ili teška vaginalna krvarenja, ekhimoza).
- Unutarnja krvarenja i hemarthrosis (zglobovi u zglobovima) su rijetki.
- Sklonost modricama.
dijagnoza
- Dijagnoza se postavlja pomoću kliničke anamneze, fizikalnog pregleda i broja trombocita.
- Ukupna krvna slika pokazuje nizak broj trombocita.
- Testovi koagulacije krvi (TPT i PT) su normalni.
- Vrijeme krvarenja se produžuje.
- Može se otkriti antitijela povezana s trombocitima.
- Biopsija ili medularni aspirat djeluje normalno ili može pokazati veći od normalnog broja stanica zvanih megakariociti, koji su početni oblik trombocita.
Liječenje: kortizon
- U djece bolest često prolazi bez liječenja, mada će joj neki možda trebati.
- U odraslih osoba liječenje započinje kortizonom (obično prednizonom).
- Prednizon se može koristiti 6 tjedana i pruža uspješnost do 80%
splenectomy
- To je kirurško uklanjanje slezene.
- Rezervirano je za slučajeve otporne na konzervativnu terapiju.
- Daje uspjeh od 50% do 80%
- Vrlo rijetko se to radi u djetinjstvu.
Ostali tretmani
- Ako se bolest ne poboljša s prednizonom, drugi tretmani mogu uključivati:
- Lijek nazvan danazol (Danocrine) oralno.
- Injekcije visoke doze intravenskog gamaglobulina (imunološki faktor): Intravenski gama globulin u dozama od 400 do 1.000 mg / kg / dan uspješno se primjenjuje u slučajevima vatrostalnog ITP-a.
- Lijekovi koji inhibiraju imunološki sustav: vinkristin i vinblastin najčešće se koriste. Primjenjuju se ako mali broj trombocita potraje unatoč liječenju kortikosteroidima ili splenektomijom.
- Filtracija antitijela iz krvotoka.
- Anti-RhD terapija za osobe s određenom vrstom krvi.
- Ostale terapijske mogućnosti: Danazol i kolhicin postigli su ograničen uspjeh u bolesnika sa ITP-om, kao i plazmafereza.
- Liječenje ITP monoklonskim antitijelima je u eksperimentalnoj fazi.
