Moyamoya bolest (moyamoya bolest) vrlo je rijetka bolest. Ovo intrigantno ime skriva progresivnu i neizlječivu bolest cerebralnih žila, u kojoj se zatvara lumen krvnih žila koje tvore Willisov krug i žile koje ih njeguju. Koji su uzroci sindroma moyamoya? Koji su simptomi?
Izraz moyamoya dolazi iz Japana (も や も や 病) i doslovno znači maglovito, oblačno, mutno ili oblak dima. U Poljskoj se bolest često naziva cigaretom. To nije metafora, već i medicinski pojam, jer na radiografskoj slici mozga novonastale abnormalne kolateralne žile izgledaju poput dima.
Bolest je prvi put opisana u Japanu 1960. godine. U Poljskoj se oko 40 ljudi bori s moyamoyom, ali vaskularni kirurzi vjeruju da su podaci nepotpuni.
Da bismo razumjeli ovu bolest, važno je razumjeti zašto je pravilan protok krvi u mozak presudan za naše funkcioniranje. Pa kako krv cirkulira u našoj glavi i vratu.
Karotidna arterija velika je arterija čiji se puls osjeti stavljanjem prstiju s obje strane vrata. Potječe iz aorte kao zajedničke karotidne arterije i dijeli se u blizini grkljana na vanjske i unutarnje karotidne arterije.
Vanjske karotidne arterije dovode krv u lice i vlasište. Unutarnji nose krv u prednja i bočna područja mozga.
Krv se u mozak prenosi kroz dvije uparene arterije, unutarnje karotidne arterije i kralješničke arterije. Unutarnje karotidne arterije opskrbljuju frontalne, a vertebralne arterije stražnja područja mozga. Nakon prolaska kroz lubanju, desna i lijeva kralješnička arterija spajaju se i čine jednu bazalnu arteriju.
Bazilarna arterija i unutarnje karotidne arterije međusobno komuniciraju u prstenu u bazi mozga koji se naziva Willisov kotačić.
Krv se prenosi u lice i vlasište kroz uparene vanjske karotidne arterije. Iza čeljusti, vanjska karotidna arterija podijeljena je na facijalnu, maksilarnu, površinsku sljepoočnu i okcipitalnu arteriju.
Koja je suština bolesti moyamoya?
Moyamoya bolest je kronično i progresivno sužavanje unutarnjih karotidnih arterija u osnovi mozga, gdje je podijeljena na srednju i prednju cerebralnu arteriju. Zidovi arterija se zadebljavaju, što rezultira smanjenjem njihovog unutarnjeg promjera, a time i lošijim protokom krvi.
Progresivno sužavanje može dovesti do potpunog zatvaranja arterije i uzrokovati moždani udar. Da bi se rotirao prije ishemije, mozak stvara kolateralne krvne žile za isporuku krvi bogate kisikom u one dijelove mozga koji je ne primaju.
Te sitne kolateralne žile, vidljive na angiogramu, imaju maglovit, proziran izgled, ono što su Japanci nazivali moyamoya ili oblaci dima. Prilozi su osjetljiviji od uobičajenih predmeta. Mogu puknuti i iskrvariti u mozak.
Uzroci bolesti moyamoya
Nisu poznati. Poznato je, međutim, da se vrhunac incidencije javlja u prvom, trećem i četvrtom desetljeću života, pa su obično pogođena djeca i mladi. Najviše slučajeva bolesti ima Azija, ali ona se javlja i u Europi. Žene su malo pogođene bolešću.
Moyamoyeva bolest: simptomi
Simptomi se mogu pojaviti iznenada, čak i kod prethodno zdrave osobe. Ovisno o dobi u kojoj se bolest manifestirala, njezini se simptomi međusobno razlikuju.
Simptomi moyamoye u djece uključuju:
- hemiplegija
- vrtoglavica
- Glavobolja
- napadaji
- nehotični pokreti
- mentalna retardacija
Ovo je samo suhi enciklopedijski opis simptoma koji prate bolest. U stvarnosti, međutim, pacijenti pate od nezamislive glavobolje koja izaziva povraćanje, uzrokuje gubitak svijesti, gubitak sposobnosti govora, tešku patnju.
U odraslih, uz već spomenute simptome, postoje i moždani udar, subarahnoidna krvarenja i simptomi TIA, tj. Prolazni ishemijski napad.
Medicinska literatura također opisuje slučajeve obiteljske povijesti bolesti (oko 10%). Tada govorimo o genetskoj osnovi bolesti, multifaktorskom autosomnom tipu nasljeđivanja.
Također je bilo mnogo izvješća o koegzistiranju bolesti moyamoya s drugim ozbiljnim stanjima. Pripadaju im:
- Gušavost
- leptospiroza
- tuberkuloza
- aplastična anemija
- Fanconijeva anemija
- Aperta sindrom
- Downov sindrom
- Marfanov sindrom
- tuberkulozna skleroza
- Hirschsprungova bolest
- ateroskleroza
- koarktacija aorte
- hipertenzija
Bolest se može pojaviti nakon vaskularnog oštećenja nakon radioterapije, zbog prisutnosti antikoagulansa lupusa, traume lubanje ili tumora na području turskog sedla.
Moyamoya se razvija u fazama koje se mogu uhvatiti u sljedećim angiografskim pregledima. Počinje sužavanjem unutarnjih karotidnih arterija. Jednom pokrenut, postupak blokiranja arterija nastavlja se. Nijedan poznati lijek ne može preokrenuti blokadu.
Moyamoyeva bolest: liječenje
Nisu razvijeni lijekovi koji bi zaustavili napredovanje bolesti. Operacija se obično preporučuje u bolesnika s ponavljajućim ili progresivnim TIA-ima ili moždanim udarima.
Dostupno je nekoliko različitih vrsta liječenja, a svi su dizajnirani da pomognu u sprječavanju daljnjih moždanih udara obnavljanjem (revaskularizirajućim) protokom krvi u zahvaćena područja mozga.
Postupci koji se mogu podijeliti u dvije skupine uključuju izravnu ili neizravnu vezu između krvnih žila.
Općenito se izravni bypass postupci provode kod odrasle i starije djece, dok su neizravni postupci poželjni za djecu mlađu od 10 godina.
Moyamoyeva bolest: prognoza
Prognozu za bolesnike s moyamoyom teško je predvidjeti jer prirodna povijest bolesti nije dobro poznata.
Moyamoya može sporo napredovati s povremenim TIA-ima ili udarcima ili brzo napredovati.
Ukupna prognoza za bolesnike s moyamoya bolešću ovisi o tome koliko se brzo ona javlja i u kojoj mjeri se plovila začepe. Također je važno kako pacijentov organizam podnosi stvaranje kolateralne cirkulacije.
Sudbina pacijenta također ovisi o tome koliko brzo podliježu operaciji kako bi ih zaštitili od moždanog udara.
Pacijentima koji su pretrpjeli moždani udar, također je izuzetno važno u terapiju uvesti fizikalnu terapiju, logopedsku i radnu terapiju kako bi im se pomoglo da vrate funkciju i izbore se s invaliditetom.
Također pročitajte:
- Rehabilitacija nakon moždanog udara - principi medicinske skrbi
.jpg)
