-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hemosideroza (ili Ceelen-Gellerstedtov sindrom) rijetka je bolest pohrane nepoznate etiologije. Karakterizira ga trijada simptoma: hemoptiza, plućni infiltrati i anemija. Što je plućna hemosideroza - koji je njezin mehanizam? Koji se testovi naručuju za postavljanje dijagnoze? Je li moguće izliječiti plućnu hemosiderozu?
Sadržaj
- Hemosideroza: mehanizam i uzroci
- Hemosideroza: simptomi
- Hemosideroza: dijagnoza
- Hemosideroza: liječenje
Hemosideroza (Ceelen-Gellerstedtov sindrom) pogađa ljude svih dobnih skupina, međutim, spontana plućna hemosideroza najčešće se javlja u djece (najmlađi pacijent imao je 4 mjeseca). Opisana je i obiteljska povijest bolesti.
Hemosideroza: mehanizam i uzroci
Anemija se razvija kao rezultat ponovljenog krvarenja u alveole. Hemosiderin (kompleks proteina koji pohranjuje željezo) nakuplja se u alveolama. Akumulacija željeza u alveolama pokreće daljnje reakcije koje uzrokuju oštećenje pluća - stanjivanje alveolarnog podruma, a zatim intersticijska fibroza pluća.
U mnogih bolesnika nije moguće utvrditi uzrok - tada se to naziva idiopatska hemosideroza. U nekim se slučajevima javlja sekundarno u odnosu na druge bolesti, poput:
- upala pluća
- sepsa
- apsces pluća
- kardiovaskularnih bolesti
- autoimune bolesti (sistemski lupus, Goodpasteureov sindrom, poliarteritis nodosa, Wegenerova granulomatoza, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza)
- karcinomi u dišnom sustavu
- lijekovi
- toksini
U djece je utvrđena koegzistencija spontane plućne hemosideroze i atrofije crijevnih resica ili simptomatske celijakije i preosjetljivosti na mlijeko (Heinerov sindrom).
Patomehanizam intravezikalnog krvarenja kod autoimunih bolesti može se predstaviti na primjeru Goodpasteure, gdje između ostalih postoje antitijela protiv proteina koji grade zid krvnih žila. u alveolama. Kad se antitijelo veže za te proteine (antigene), nastaju imunološki kompleksi i zid krvne žile se uništava.
Hemosideroza: simptomi
Glavni simptomi su:
- dispneja
- kašalj
- hemoptiza
Krvna slika pokazuje anemiju.
Poremećaji dišnog obloga zajedno s anemijom dovode do opće slabosti, povećanog umora i sporijeg rasta i razvoja kod djece.
Tijekom krvarenja u alveole, otežano disanje se znatno povećava, pojavljuje se tahikardija, povećava se broj udisaja, koža postaje blijeda i povećava se tjelesna temperatura.
Hemosideroza: dijagnoza
Dijagnostika hemosideroze uključuje:
- laboratorijski testovi (krvna slika koja pokazuje mikrocitransku anemiju - nedostatak željeza i ispitivanje razine antitijela za isključivanje sekundarne hemosideroze)
- slikovni testovi (RTG prsnog koša, tomografija pluća - posebno HRCT), na kojima su vidljivi infiltracija pluća (RTG) i plućna fibroza ili slika slična alveolarnom krvarenju (HRCT).
Ispiranje želuca i bronhoskopija ponekad se izvode radi dobivanja makrofaga opterećenih hemosiderinom za potvrdu.
Pri histopatološkom pregledu uzorka plućnog tkiva promjene ovise o stadiju bolesti. U početnim fazama patolog će vidjeti koegzistirajuće naslage hemosiderina i makrofaga ispunjenih hemosiderinom na toboganu mikroskopa. Kako se bolest pogoršava, plućna fibroza postaje sve očitija.
Hemosideroza: liječenje
U slučaju pogoršanja bolesti, radnja je usmjerena na ublažavanje simptoma - terapija kisikom, transfuzija krvnih pripravaka u slučaju značajne anemije, ovisno o uzroku - ponekad liječenje uključuje primjenu imunosupresiva, u slučajevima pojačanog krvarenja u alveole i povećanog respiratornog zatajenja, pacijenti trebaju ventilator - to je država s vrlo visokom smrtnošću.
U slučajevima sekundarne hemosideroze, liječenje se temelji na ispravnom liječenju osnovne bolesti.
U idiopatskom obliku ne postoji učinkovito uzročno liječenje - prognoza je vrlo loša.
U slučajevima Heinerovog sindroma, simptomi bolesti smanjili su se nakon povlačenja mlijeka iz prehrane.
