definicija
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili Charcotova bolest rijetka je progresivna degenerativna bolest koja često pogađa motoričke neurone. Ne znamo porijeklo, ali dovodi do propadanja neurona koji su odgovorni za prijenos redoslijeda kretanja: oni se nazivaju motorni neuroni. Ti neuroni mogu biti pogođeni na razini središnjeg živčanog sustava, mozga ili leđne moždine, ali i na razini perifernih živaca. Obično pogađa odrasle između 40 i 70 godina. To neumoljivo dovodi do smrti živčanih stanica koje omogućuju dobrovoljno pokretanje mišića i paralize. Evolucija mu je različita od jednog subjekta do drugog, ali obično se smrt pojavi tijekom nekoliko godina. Trenutno, nijedan tretman ne može zaustaviti napredovanje bolesti ili izliječiti ALS.
simptomi
Pacijent s amiotrofičnom lateralnom sklerozom može imati različite simptome progresivne evolucije, često počevši od gornjih udova i progresivno se protežući:
- grčevi mišića;
- poteškoće u mobilizaciji, napredovanje prema paralizi;
- smanjena mišićna masa, poznata kao amiotrofija;
- spori pokreti;
- Nevoljne kontrakcije nekih mišićnih snopova u obliku fascikulacija;
- poremećaji gutanja, poteškoće s hranjenjem;
- problemi s riječi ...
dijagnoza
Komplementarni testovi poput elektromiograma, koji omogućava proučavanje spontane aktivnosti mišića i njihovog odgovora na stimulaciju, te moguće biopsije mišića (uzorkovanje na zahvaćeni mišić) omogućuju potvrdu dijagnostičke sumnje. Ovi testovi obično se dovršavaju testovima mozga (CT, MRI) i krvnim pretragama.
liječenje
Za liječenje amiotrofične lateralne skleroze potrebno je nekoliko sjekira. Bolest trenutno nije izlječljiva, ali liječenje simptoma je neophodno kako bi se izbjegle njezine posljedice na pojedinca i omogućila najbolja moguća kvaliteta života. Koristi se jedna molekula, riluzol, koja pokazuje neku djelotvornost na bolest. Studije se provode kako bi se pronašle druge terapijske tehnike. Paralelno s farmakološkim tretmanima, njegom tijela i fizioterapijom, neophodno je medicinsko-socijalno praćenje stvaranja tehničkih pomagala, kao i psihološka podrška.