-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Progresivna supranuklearna paraliza javlja se s parkinsonovim sindromom i demencijom. Bolest je opasna jer pacijenta imobilizira u relativno kratkom vremenu, a osim toga, medicina je trenutno bespomoćna - ne postoji učinkovito liječenje uzročne supranuklearne paralize.
Sadržaj:
- Progresivna supranuklearna paraliza: uzroci
- Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
- Progresivna supranuklearna paraliza: dijagnoza
- Progresivna supranuklearna paraliza: liječenje
Progresivna supranuklearna paraliza (skraćeno PSP, od engleskog naziva progresivna supranuklearna paraliza) pripada skupini neurodegenerativnih bolesti. Ova je bolest prilično rijetka: statistički pogađa 6 od 100 000 ljudi. Simptomi bolesti obično se javljaju u 6. desetljeću života, prosječna dob početka je 63 godine. Muškarci češće pate od PSP-a. Drugi naziv bolesti, tj. Steel-Richardson-Olszewski sindrom, potječe od autora prvog opisa.
Progresivna supranuklearna paraliza: uzroci
Progresivna supranuklearna paraliza pripada tzv Tauopatije, skupine bolesti kod kojih dolazi do prekomjernog nakupljanja tau proteina u živčanom tkivu. U slučaju PSP-a, naslage proteina obično se nalaze na određenim dobro definiranim mjestima, kao što su mezencefalik ili crna tvar.
Na tim mjestima tau proteini dovode do poremećaja kako u funkcioniranju neurona (mogu oslabiti procese transporta živčanih podražaja između neurona), tako i u samoj njihovoj količini - u konačnici može doći do prekomjerne smrti stanica živčanog tkiva.
Poznato je da se kod Steel-Richardson-Olszewskog bolesti protein tau nakuplja u mozgu, ali zašto se to događa do danas nije jasno. Postoje razni razlozi za ovu pojavu, uzimajući u obzir na pr. sudjelovanje slobodnih radikala. Sumnjalo se u sudjelovanje genetskih poremećaja kao jedan od mogućih mehanizama razvoja bolesti.
Znanstvenici su doista otkrili mutaciju koja bi mogla biti povezana s progresivnom supranuklearnom paralizom. Pokazalo se da je kod nekih pacijenata moguće otkriti mutacije u genu MAPT. Međutim, to se odnosi samo na mali broj bolesnika s bolešću - većina slučajeva PSP-a sporadična je i nije povezana s genetskim poremećajima.
Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
Različiti bolesnici s progresivnom supranuklearnom paralizom mogu razviti različite simptome. To je zbog činjenice da se kod različitih pacijenata naslage tau proteina mogu akumulirati na malo drugačijim mjestima u mozgu. Simptomi Steel-Richardson-Olszewski bolesti mogu biti:
- oslabljena sposobnost izvođenja pokreta (povezana s usporavanjem kretanja i nestabilnošću hoda te sa značajno povećanom tendencijom padova)
- poremećaji u pokretljivosti očnih jabučica (u početku nemogućnost vertikalnog pomicanja, kasnije se oštećenje odnosi na pomicanje očnih jabučica i gledanje u svim smjerovima)
- disfagija (disfagija)
- retrokolitis (distonični nagib vrata unatrag)
- apraksija kapaka (pacijenti to ne mogu učiniti kad ih se pita da podignu kapke i otvore oči)
- dizartrija (govorni poremećaji)
- poremećaji demencije (sporo razmišljanje, apatija, sporo donošenje odluka)
- emocionalna labilnost (pacijenti mogu doživjeti, na primjer, prisilu da plaču, ali i napadaje smijeha)
- povećani tonus mišića u obliku ukočenosti
- verbalno uvjeravanje
Progresivna supranuklearna paraliza: dijagnoza
Simptomi koji se pojave tijekom bolesti Steel-Richardson-Olszewski mogu se javiti i kod drugih neuroloških bolesti (npr. Parkinsonova bolest ili multi-sistemska atrofija), stoga je važno provesti točnu diferencijalnu dijagnozu.
Postoje kriteriji, čije ispunjenje ukazuje na to da će pacijent vjerojatno patiti od progresivne supranuklearne paralize. Osnovni kriteriji u ovom slučaju uključuju:
- dob pacijenta iznad 40 godina
- paraliza pokreta oka
- progresivni tijek postojećih poremećaja
Dodatni kriteriji za identificiranje PSP-a uključuju sklonost padovima (prisutna od početka oboljenja) i usporavanje kretanja.
Odstupanja koja ukazuju na progresivnu supranuklearnu paralizu mogu se otkriti neurološkim pregledom. Pacijenti mogu biti podvrgnuti tzv vučni test. U tu svrhu neurolog prilazi pacijentu s leđa i nježno povlači ruke za pacijenta. Tijekom PSP-a, prisutnost izuzetno visoke nestabilnosti držanja tijela pacijenta uzrokuje da čak i vrlo osjetljivi potezi povlačenja dovedu do pada - u ovom je slučaju test povlačenja pozitivan.
U dijagnozi progresivne supranuklearne paralize mogu se provesti i slikovni testovi (poput MRI glave) u kojima se mogu vizualizirati atrofija struktura moždanog debla (uglavnom u srednjem mozgu) i povezano širenje ventrikularnog sustava. U jednoj od ravnina procijenjenih u slikovnim studijama, tj. U sagitalnom presjeku, moguće je primijetiti simptom koji je posljedica nestanka elemenata srednjeg mozga - naziva se simptomom pingvina ili simptomom kolibrića.
Progresivna supranuklearna paraliza: liječenje
Uzročno liječenje Steel-Richardson-Olszewskog sindroma trenutno nije poznato. Pacijenti dobivaju lijekove kako bi smanjili intenzitet svojih simptoma. Za kontrolu parkinsonijskih simptoma (poput ukočenosti i usporenosti pokreta), na primjer, koriste se levodopa i amantadin. Problemi povezani s labilnošću raspoloženja mogu smanjiti njihovu ozbiljnost primjenom psihotropnih lijekova pacijentima, poput npr. Inhibitora ponovne pohrane serotonina. Kako bi se postiglo razrješenje retrokolitisa ili apraksije kapaka, pacijentima se daju injekcije botulinum toksina.
Uz farmakološko liječenje, pacijentima s PSP-om može se preporučiti rehabilitacija. Redovito vježbanje usmjereno je na produljenje vremena pacijenata koji ostaju u relativno dobroj fizičkoj spremnosti.
Progresivna supranuklearna paraliza: prognoza
Bolest je, kako joj samo ime govori, progresivna - simptomi prisutni od početka bolesti s vremenom se pojačavaju. Za samo nekoliko, tj. U prosjeku nakon 5-7 godina, progresivna supranuklearna paraliza dovodi do potpune imobilizacije bolesnika. Smrt nastupa nakon vremena sličnog imobilizaciji i povezana je s njezinim posljedicama (uključujući potrebu za parenteralnom prehranom ili povećanim rizikom od upale pluća).
.jpg)
