Goodpastureov sindrom ili plućno-bubrežni sindrom rijetka je autoimuna bolest koja zahvaća bubrege i pluća. Goodpastureov sindrom može biti opasan po život jer vrlo brzo, čak i u roku od nekoliko dana, može dovesti do zatajenja dišnog sustava i / ili bubrega. Koji su uzroci i simptomi Goodpastureova sindroma? Koji je tretman?
Goodpastureov sindrom ili plućno-bubrežni sindrom spada u skupinu bolesti poznatih kao sistemski vaskulitis. Tijekom Goodpastureova sindroma, bazalna membrana glomerularnih žila i alveola se upali, što rezultira krvarenjem u alveole i brzo napredujućim glomerulonefritisom. Bolest je opasna po život jer vrlo brzo, čak i u roku od nekoliko dana, može dovesti do zatajenja dišnog sustava i / ili zatajenja bubrega.
Goodpastureov sindrom je rijedak (učestalost u Europi - oko 1/1 milijuna stanovnika godišnje), najčešće u osoba između 20 i 30 godina i u dobi između 50-65 godina. Bolest se češće dijagnosticira u muškaraca nego u žena.
Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - uzroci i faktori rizika
Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest. Kod ove vrste bolesti, imunološki sustav prepoznaje vlastite stanice tijela kao strane i stvara antitijela protiv njih koja ih napadaju i uzrokuju da se upale i unište. Tijekom Goodpastureova sindroma stvaraju se antitijela (anti-GBM) protiv bazalne membrane glomerularnih žila i alveola. Oštećenje krvnih žila glomerula protutijelima rezultira glomerulonefritisom koji može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega. Zauzvrat, oštećenje krvnih žila alveola dovodi do krvarenja.
Čimbenici rizika uključuju izloženost ugljikovodicima i duhanskom dimu, udisanje kokaina i infekcije.
Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - simptomi
Simptomi zahvaćenosti pluća bolešću:
- otežano disanje - u početku može biti izazvano vježbanjem, a zatim paroksizmalno u mirovanju
- suhi kašalj
- hemoptiza
- ponekad cijanoza
Simptomi zahvaćenosti bubrega bolešću:
- hematurija
- problemi s mokrenjem (uključujući oliguriju)
- oticanje po cijelom tijelu
- hipertenzija
- bolovi u lumbalnoj regiji
Uz to, opći, obično simptomi slični gripi, uklj. umor, vrućica, bolovi u mišićima i zglobovima, gubitak apetita.
Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - dijagnoza
Krvne pretrage se provode radi otkrivanja antitijela protiv GBM. U slučaju Goodpastureova sindroma, između ostalog, također je utvrđeno da povećana razina kreatinina i uree u krvi, što ukazuje na oštećenje bubrega.
Također je potrebno testirati urin, što između ostalog pokazuje prisutnost proteina ili crvenih krvnih zrnaca.
Liječnik također testira dišni sustav. Tijekom pregleda stetoskopa možete čuti pucketanje, a ponekad čak i bronhijalni šum. S druge strane, RTG grudnog koša pokazuje neujednačene sjene koje sugeriraju upalne promjene.
U nekim slučajevima može biti potrebna biopsija bubrega ili pluća.
Goodpastureov sindrom (plućno-bubrežni sindrom) - liječenje
Pacijentima se daju glukokortikosteroidi i ciklofosfamid. Uz to se provodi plazmafereza - postupak koji čisti krv od nepoželjnih elemenata - u ovom slučaju, antitijela protiv GBM.
U nekih bolesnika bubreg počinje raditi ispravno, obično u prvim tjednima liječenja. Međutim, 40-50 posto. unatoč liječenju, bubreg ne vraća svoje funkcije. Zatim je potrebna nadomjesna terapija bubrega u obliku hemodijalize. Nakon nekoliko mjeseci stanje bolesnika može se poboljšati i hemodlioza možda neće biti potrebna. Međutim, liječničko iskustvo pokazalo je da je kasniji oporavak funkcije bubrega rijedak. Ako bubreg ne počne pravilno raditi tijekom prvih tjedana liječenja, a pacijentu je potrebna nadomjesna terapija bubrega, to obično znači da je zatajenje bubrega nepovratno.
Međutim, možete spriječiti napredovanje, pa čak i razvoj zatajenja bubrega. Trebate samo dijagnosticirati bolest što je ranije moguće i primijeniti odgovarajući tretman.
Također pročitajte: Bubrežne bolesti i zatajenje Dijeta kod bubrežnih bolesti (bubrega) - pravila Nefrolog ili bubrezi za kontrolu - uznemirujući simptomi bubrežnih bolesti
