Glanzmannova trombastenija je urođena anomalija trombocita. To je nasljedna bolest. Hemoragijska dijateza pojavljuje se u ranom djetinjstvu i može varirati u težini. Ponekad je opasno - tada se manifestira obilnim spontanim krvarenjima iz gastrointestinalnog trakta i unutar lubanje. Trombastenija je relativno najčešća u Izraelu.
Glanzmannova trombastenija je bolest koja je posljedica poremećaja trombocita. Često se događa u obiteljima kao rijetka urođena anomalija. Obično prati sindrome stečenih bolesti. Može biti posljedica uzimanja lijekova.
Glanzmannova trombastenija s godinama postaje sve blaža
Bolest se očituje kao hemoragična dijateza - uglavnom pogađa djecu. Pacijent pati od krvarenja iz zubnog mesa, nosa, probavnog trakta, krv se pojavljuje u mokraći, a na koži je vidljiva ekhimoza. Abnormalna krvarenja nakon ozljeda i operacija također su karakteristična za Glanzmannovu trombasteniju. Vaginalno krvarenje javlja se i kod žena.
Simptomi trombastenije nestaju s godinama. Kako pacijent stari, bolest polako prolazi.
Glanzmannova trombastenija - laboratorijski test
Studije pokazuju povećano vrijeme krvarenja i bez ugruška. Suština bolesti je nedostatak ili anomalija u prisutnosti fibrinogena (čimbenik koagulacije krvi). Dijagnostičar je također zabrinut zbog značajno produljenog vremena krvarenja s normalnom krvnom i trombocitnom vrijednošću.
Glanzmannova trombastenija - dijagnoza
Potvrda bolesti temelji se na obiteljskoj anamnezi i laboratorijskim pretragama.
Liječenje trombastenije
Liječenje je simptomatsko - transfuzija krvi. U težim slučajevima preporučuje se transplantacija krvotvornih stanica.
.jpg)
