Hemoktin

1 bočica nominalno sadrži 250 IU, 500 IU ili 1000 IU faktor koagulacije VIII proizveden iz ljudske plazme. Specifična aktivnost pripravka je približno 100 IU / mg proteina.1 bočica sadrži do 32,2 mg natrija (1,4 mmol).

Akcijski

Kada se faktor VIII daje pacijentu s hemofilijom, on se veže za von Willebrandov faktor u pacijentovoj cirkulaciji. Aktivirani dio VIII ubrzava transformaciju dijela. X na aktivirani dio. X. Aktivirani dio. X pretvara protrombin u trombin, koji pretvara fibrinogen u fibrin, što omogućuje stvaranje ugruška. Nakon intravenske primjene, aktivnost VIII u plazmi opada u dvofaznom eksponencijalnom raspadu. U početnoj fazi, raspodjela između intravaskularnog odjeljka i ostalih odjeljaka (tjelesnih tekućina) odvija se s poluvrijemeom eliminacije iz plazme od 1-8 h. U sljedećoj fazi poluvrijeme je od 5-18 h, s prosječnim vremenom od približno 12 h. Dio na razini aktivnosti VIII nakon intravenske primjene 1 IU dio VIII po kg tjelesne težine je oko 2%. Prosječno vrijeme prisutnosti lijeka u tijelu je približno 15 sati, klirens je oko 155 ml / h.

Doziranje

Primjena treba započeti pod nadzorom liječnika s iskustvom u liječenju hemofilije. Dio aktivnosti. VIII u plazmi izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili u IU. (s pozivom na međunarodni dio VIII u plazmi). Dio međunarodne jedinice (IU) VIII je ekvivalent količini dijelova VIII sadržana u 1 ml normalne ljudske plazme. Izračun potrebnog dijela doze VIII se temeljio na empirijskom opažanju da 1 IU dio VIII na 1 kg tjelesne težine povećava aktivnost dijela VIII u plazmi od 1 do 2% normalne aktivnosti. Supstitucijski tretman. Dio potrebne doze. VIII se određuje pomoću sljedeće formule: potrebna doza (IU) = tjelesna težina (kg) x željeni dobitak faktora VIII (% normalne vrijednosti) x 0,5. Doza, učestalost primjene i trajanje supstitucijskog liječenja moraju se pojedinačno prilagoditi pacijentovim potrebama (ovisno o stupnju nedostatka dijela VIII, o mjestu i opsegu krvarenja te o kliničkom stanju pacijenta). U nastavku su predstavljene preporuke za pojedinačne minimalne razine dijela. VIII u krvi za razne vrste krvarenja. Rano krvarenje u zglobove, mišiće ili iz usta - potrebna razina VIII je 20-40%: ponavljajte infuziju svakih 12-24 h najmanje 1 dan dok se krvarenje ne zaustavi, kao što pokazuje ublažavanje boli ili zacjeljivanje. Opsežnije krvarenje u zglobove, mišiće ili hematom - potrebna razina VIII je 30-60%: ponavljajte infuziju svakih 12-24 sata tijekom 3-4 dana ili duže dok se bol i kondicija ne riješe. Krvarenje opasno po život - potrebna razina VIII je 60-100%: ponavljajte infuziju svakih 8-24 sata dok se prijetnja ne riješi. Mali kirurški zahvati, uključujući vađenje zuba - dio potrebne razine VIII je 30-60%: ponavljajte infuziju svaka 24 sata, najmanje 1 dan, do izlječenja. Glavni kirurški zahvati - dio potrebne razine VIII je 80-100%, u pred- i postoperativnom razdoblju: ponavljajte infuziju svakih 8-24 sata dok rana ne zacijeli adekvatno, a zatim nastavite liječenje najmanje 7 uzastopnih dana kako biste održali aktivnost VIII unutar 30-60%. Količinu koja se daje i učestalost primjene uvijek treba prilagoditi kliničkoj učinkovitosti u pojedinačnom slučaju. Tijekom liječenja preporučuje se odgovarajuće određivanje razine čestica. VIII za određivanje doze i učestalosti ponovljenih infuzija. Osobito tijekom velikih kirurških zahvata, potrebno je pažljivo pratiti zamjenski tretman kroz testove zgrušavanja (aktivnost VIII u plazmi). Prevencija. Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom, uobičajene doze su 20-40 IU / kg. u razmacima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, osobito u mlađih bolesnika, mogu biti potrebni kraći intervali doziranja ili veće doze. Pacijenti s inhibitorima. Pacijente koji se liječe pripravkom treba nadzirati zbog razvoja inhibitora čestica. VIII. U bolesnika s visokom razinom inhibitora, liječenje dijelom VIII može biti neučinkovit i treba razmotriti druge terapijske mogućnosti. Liječenje takvih bolesnika trebaju nadzirati liječnici s iskustvom u njezi bolesnika s hemofilijom.Lijek treba davati intravenozno brzinom od 2-3 ml / min. Za pripremu i primjenu lijeka koristite samo otapala i komponente koje nudi proizvođač i slijedite upute proizvođača.

Indikacije

Liječenje i profilaksa krvarenja u bolesnika s hemofilijom A (urođeni nedostatak faktora VIII). Pripravak ne sadrži Von Willebrandov faktor u farmakološki učinkovitim količinama, pa stoga nije indiciran kod von Willebrandove bolesti.

Kontraindikacije

Preosjetljivost na djelatnu tvar ili bilo koju pomoćnu tvar.

Mjere predostrožnosti

Pratiti razvoj anti-neutralizirajućih antitijela. VIII (inhibitori) kroz odgovarajuće kliničko promatranje i laboratorijske testove. Rizik od razvoja inhibitora ovisi o trajanju izloženosti dijelu tijela. VIII, s tim da je rizik bio najveći tijekom prvih 20 dana izlaganja. Rijetko se inhibitori mogu razviti nakon prvih 100 dana izlaganja. U bolesnika s postojećim čimbenicima rizika za kardiovaskularne bolesti, nadomjesna terapija faktora VIII može povećati kardiovaskularni rizik. Ako je potreban uređaj za središnji venski pristup (CVAD), treba razmotriti rizik od komplikacija povezanih s CVAD-om, uključujući lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mjestu katetera. Unatoč primjeni metoda inaktivacije zaraznih sredstava, prijenos poznatih i nepoznatih uzročnika s pripravkom ne može se u potpunosti isključiti. Mjere poduzete za sprečavanje infekcija smatraju se učinkovitima protiv virusa s ovojnicom kao što su HIV, HBV i HCV i virusa hepatitisa A bez omotača (HAV); mogu imati ograničenu vrijednost protiv virusa bez ovojnice kao što je parvovirus B19. Infekcija parvovirusom B19 može biti opasna za trudnice (fetalna infekcija) i za osobe s imunodeficijencijom ili pojačanom eritropoezom (npr. Hemolitička anemija). Odgovarajuće cijepljenje (protiv hepatitisa A i B) preporučuje se pacijentima koji se redovito ili opetovano liječe lijekovima iz humane plazme. Primjenu lijeka treba prekinuti ako se javi alergijska ili anafilaktička reakcija; u slučaju šoka treba uvesti odgovarajuće liječenje. Sadržaj natrija u pripravku treba uzeti u obzir kod pacijenata na dijeti s kontroliranim natrijem.

Nepoželjna aktivnost

Vrlo često (u neliječenih bolesnika): inhibicija faktora VII. Manje često (u bolesnika s iskustvom u liječenju): inhibicija faktora VII. Rijetko: vrućica, preosjetljivost ili alergijske reakcije (uključujući: angioedem, peckanje i peckanje na mjestu infuzije, hladnoću, crvenilo, generaliziranu urtikariju, glavobolju, osip, hipotenziju, somnolenciju, mučninu, nemir, tahikardiju, osjećaj pritiska prsa, trnci, povraćanje, piskanje), što u nekim slučajevima može preći u ozbiljnu anafilaksiju (uključujući šok). Vrlo rijetko: osip, urtikarija, eritem.

Trudnoća i dojenje

Ne postoje reproduktivne studije na životinjama. Nema iskustva s primjenom pripravka u trudnica i dojilja - upotrebljavati samo ako je to nužno potrebno.

Komentari

Snažno se preporučuje da se svaki put kada se daje pripravak zapišu ime i broj serije kako bi se pacijent mogao povezati sa serijom pripravka.

Pripravak sadrži tvar: Faktor VIII