Histiocitoza je skupina rijetko dijagnosticiranih bolesti hematopoetskog sustava, koje se klasificiraju kao bolesti na granici neoplastične i autoimune agresije. Bolesti iz ove skupine najčešće pogađaju djecu od 1 do 6 godina, iako se mogu javiti i kod odraslih. Koji su uzroci i simptomi histiocitoze? Koji je tretman ove vrste bolesti?
Histiocitoza je skupina hematoloških (hematopoetskih) bolesti, čija je bit proliferacija (nekontrolirani rast) histiocita - stanica imunološkog sustava, koje se potom nakupljaju u tkivima i organima, postupno dovodeći do njihovog oštećenja i zatajenja.
Histiocitoza se javlja pod mnogim imenima, uključujući Hand-Schüller-Christianovu bolest, multifokalni eozinofilni granulom, idiopatsku kroničnu žuticu, LCH i Abta-Letter-Siwegoto bolest.
Trenutno postoje lokalizirani oblici bolesti (kosti / kosti, koža i / ili limfni čvorovi) i diseminirani oblik s višestrukim zahvaćanjem organa, ali oba se vrlo rijetko dijagnosticiraju (2 slučaja na milijun). Histiocitoza najčešće pogađa djecu od 1 do 6 godina.
Poslušajte koji su uzroci i simptomi histiocitoze. Ovo je materijal iz ciklusa SLUŠAJTE DOBRO. Podcasti sa savjetima.Da biste pogledali ovaj video, omogućite JavaScript i razmislite o nadogradnji na web preglednik koji podržava HTML5 video
Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), postoje 3 klase hiperplazije histiocita:
1. Langerhansova histiocitoza stanica (LCH):
- eozinofilni granulom
- Hand-Schuller-Christian bolest
- Abt-Leterer-Greyeva bolest
2. Hemofagocitno-limfohistiocitni sindromi:
- Rosai-Dorfmanova bolest - histiocitoza sinusa s masivnom limfadenopatijom
- limfohistiocitoza s hemofagocitozom
3. Akutna monocitna leukemija:
- maligna histiocitoza
- histiocitni limfom
Histiocitoza: uzroci
Uzroci bolesti su nepoznati, ali neki istraživači pretpostavljaju da je hiperplazija histiocita posljedica prekomjerne stimulacije imunosti, što dovodi do nakupljanja patološki promijenjenih histiocita u različitim organima.
U posljednje vrijeme sve se više pažnje posvećuje mogućoj genetskoj osnovi histiocitoze.
Histiocitoza: simptomi
Histiocitoza se najčešće javlja kod:
- vrućica
- kožni osip
- bolovi u kostima
- kvržice na tjemenu
- zagledana očna jabučica
- povećani limfni čvorovi
- povećana jetra
- povećana slezena
Simptomi koji mogu ukazivati na histiocitozu uključuju i bolnost zubnog mesa, popuštanje zuba i preuranjeni gubitak, a kod najmlađih mekano ispupčenje kostiju lubanje lubanje i dugotrajni poklopac kolijevke.
U nekih se bolesnika opaža usporeni rast i spolno sazrijevanje, kao i kompresijski prijelomi kralješaka uslijed lezija u kostima kralježnice.
Histiocitoza: liječenje
Liječenje histiocitoze ovisi o obliku bolesti. Može se ukloniti (izliječiti) jedan fokus. Sistemska kemoterapija indicirana je u slučaju višesistemske bolesti i kada se pojedina žarišta bolesti ne mogu izliječiti drugim metodama.
U ovom slučaju, terapija obično uključuje citotoksične lijekove u kombinaciji sa sistemskim steroidima.
