Riblje ljuske: uzroci, simptomi i liječenje rijetkih kožnih bolesti

Riblja ljuska je skupina genetski uvjetovanih kožnih bolesti, tijekom kojih se na tijelu pojavljuju promjene nalik na riblje ljuske. Ljuska ribe vrlo je uznemirujuća bolest s kojom se možete boriti čak i tijekom svog života. Koje još problematične simptome daje ihtioza? Kako se liječi ova skupina bolesti?

Ljuska ribe rijetka je skupina genetski uvjetovanih kožnih bolesti (tzv. Genodermatoze). Njihova je suština prekomjerna i abnormalna keratinizacija epiderme uz istodobni poremećaj njenog uklanjanja, uslijed čega se na koži pojavljuju promjene nalik ribljim ljuskama. Vrijedno je naglasiti da se ova vrsta kožnih lezija ne može zaraziti.

Ovisno o vrsti ihtioze, lezije na koži mogu se pojaviti po cijelom tijelu ili prekriti samo dijelove kože ruku i nogu, razviti se u različitoj dobi i poprimiti različite oblike.

Ljuska ribe - uzroci

Ljuska ribe može biti naslijeđena ili je rezultat genetske mutacije. Postoji i stečeni oblik bolesti, koji se uglavnom javlja kod oslabljenih ljudi čiji je organizam oslabljen, npr. Tijekom karcinoma (posebno Hodgkinove bolesti). Ljuska ribe također može biti posljedica sindroma malapsorpcije, ulceroznog kolitisa i bolesti jetre.

Ljuska ribe - vrste i simptomi

Česta ljuska ribe najčešći je oblik bolesti: javlja se kod 1 na 300-1000 ljudi. Ovaj oblik ihtioze nasljeđuje se na autosomno dominantan način, što znači da se geni nasljeđuju bez obzira na spol (i muškarci i žene mogu nositi gen s mutacijom). Uz to, dovoljno je proslijediti samo jednu kopiju gena koji određuje bolest da bi se simptomi bolesti pojavili.

Uobičajena riblja ljuska pojavljuje se već oko 1 godine starosti i obično nestaje tijekom razdoblja sazrijevanja. Karakteristični simptom bolesti su žute ili smeđe mrlje (sastavljene od keratiniziranih stanica površinskih slojeva epiderme), veličine nekoliko milimetara do nekoliko centimetara, koje nalikuju ihtiozi. No, ako ih pažljivo pogledate, primijetit ćete da se ljuske ne preklapaju poput riba, već leže jedna pored druge i nalikuju ravnomjerno poredanim pločnicima. Te se promjene obično nalaze u području prsa, leđa, gornjih i donjih udova. Kod ovog oblika bolesti ne pojavljuju se promjene na fleksionim površinama zglobova lakta i koljena. Uobičajene ljuske često koegzistiraju s folikularnom keratozom, hiperkeratozom kože unutarnjih površina ruku i stopala te s atopijskim dermatitisom.

Riblja skala s rodnim recesivnim nasljeđivanjem (X-kromosomska) - ova vrsta ihtioze javlja se samo u 1 od 6 000 muškaraca (žene su samo nositelji oštećenog gena). Velike smeđe ljuske pojavljuju se pri rođenju. Te promjene utječu na kožu cijelog tijela, kao i na pazuhe, prepone i savije lakta i koljena, a s godinama se pogoršavaju.

Uz to postoje poremećaji vida (keratitis, katarakta), poremećaji mišićno-koštanog sustava (poremećaji razvoja hrskavice i kostiju, atrofija ili nerazvijenost mišića), sluha (gluhoća) i središnjeg živčanog sustava (grčevi mišića i mentalna zaostalost).

Ljuske dikobraza nasljeđuju se autosomno dominantno. Lezije pokrivaju mala područja kože i poprimaju oblik linearnih ili drvoreznih papilarnih i keratiniziranih izraslina.

Ihtiotska eritrodermija pojavljuje se pri rođenju. Teški oblici mogu uzrokovati smrt novorođenčeta u prvim danima života, pa čak i smrt fetusa dok je još u maternici. Koža bolesnika u cijelosti je prekrivena rožnatim slojevima koji prilikom pucanja stvaraju bijele, a zatim smeđe ploče, koje nalikuju oklopu. Između pločica kože prodire krvavi serumski sekret. Uz to, pacijenti često imaju iskrivljeno lice (uvijene kapke i usne, spljošten nos, deformirane uši). Postoje i kontrakture koje iskrivljuju šake i stopala.

Ljuska ribe: liječenje

Ne postoje poznate metode za liječenje bolesti. Liječenje se odnosi samo na ublažavanje simptoma i obično je životni vijek liječenja. Jedna od metoda liječenja su lijekovi. U ovom slučaju, imajte na umu da ne smijete smanjivati ​​tzv doza održavanja oralnih lijekova, jer će se simptomi pogoršati. Ponekad se koriste i steroidi. Uz to se koriste posebne masti za piling s dodatkom salicilne kiseline i uree. Pacijent bi također trebao dobiti olakšanje od kupanja u vodi s dodatkom kuhinjske soli. Vrijedno je znati da se ihtioza ježa, ograničena na mala područja kože, može liječiti kirurški.

Stečena riblja ljuska obično se spontano riješi nakon što se ukloni uzrok njezine pojave, tj. Izliječi se osnovna bolest. Ako je bolest neizlječiva, neophodno je lokalno liječenje.