Lichen sclerosus: uzroci, simptomi, liječenje

Lichen sclerosus je bolest nepoznate etiologije koju karakterizira kronična upala kože u obliku porculansko-bijelih papuloznih lezija i periventikularne keratoze. Koji su ostali simptomi skleroza lišaja? Kako se liječi?

Lichen sclerosus (lišaj skleroza) očituje se prisutnošću porculansko-bijelih lezija kvrgave prirode, koje se stapaju u veća, blago stvrdnuta žarišta, koja mogu biti popraćena različito intenzivnom folikularnom hiperkeratozom - prekomjernom keratinizacijom folikula dlake. Lichen sclerosus utječe na oba spola, ali je češći kod žena s dva vrhunca - prije puberteta i između 5. i 6. desetljeća života. Djeca također mogu biti bolesna.

Lichen sclerosus: uzroci

Smatra se da autoimuni čimbenici i određene genetske predispozicije igraju ulogu u razvoju ove bolesti. Oko 75% žena s lišajevima sklerozima ima antitijela na protein izvanstaničnog matriksa 1 (ECM-1), što ukazuje da je protein jedan od vjerojatnih autoantigena. Zanimljivo je da neke žene doživljavaju spontane remisije tijekom puberteta, što može ukazivati ​​na moguće sudjelovanje hormonalnih čimbenika u razvoju ove kožne bolesti.

Lichen sclerosus: simptomi

Prvi simptom koji uznemirava pacijenta je jedno mjesto ili više raštrkanih mjesta manjeg promjera. Te lezije mogu se nalaziti na bočnim stranama vrata, ključne kosti, ruku, području između i ispod dojki, te na površinama fleksije ruku.

Promjene na usnoj sluznici - posebno na obrazima i ispod jezika - vrlo su rijetke. Tada poprimaju oblik bijelih plakova.

U ranoj fazi bolesti uočavaju se porculansko bijele, blago uzdignute naslage, promjera manje od 1 cm, koje se mogu postupno povećavati i spajati u veće nakupine nepravilnog oblika.

Starije lezije su atrofične, imaju površinu nalik pergamentu i koegzistiraju s komedonskim žarištima folikularne keratoze. Također je moguće da se epiderma odvoji od dermisa i stvori mjehur.

U slučaju skleroza lišaja na području vanjskih genitalija, vulva, perineum i perianalno područje najčešće su pogođene u žena, a glavić i kožica u muškaraca. Ta se područja mogu ožiljiti, izobličiti i mogu stvoriti mjehuriće koji krvare, što dovodi do dispareunije (boli tijekom spolnog odnosa). U muškaraca se također mogu razviti upale glava i fimoza, a u žena ciroza vulve. Karakteristična je i pojava mučnog svrbeža. Vrijedno je zapamtiti da izbijanje lišaja skleroza u području genitalija može predstavljati potencijalne prekancerozne lezije.

Lichen sclerosus: dijagnoza i diferencijacija

Dijagnoza lišajeva skleroza temelji se na temeljitom dermatološkom pregledu i identificiranju karakterističnih promjena na koži. U sumnjivim slučajevima uzima se uzorak za histopatološki pregled.

Diferencijacija uzima u obzir takve bolesti kao što je ograničena sklerodermija (morphea), žarišni oblik lupus eritematozusa (DLE), atrofični lihen planus, psorijaza, Bowenova bolest i vitiligo.

Lichen sclerosus: liječenje

Za lokalno liječenje obično je učinkovita lokalna primjena 0,05% klobetazol propionata dva puta dnevno do 4 tjedna. U vatrostalnim slučajevima koriste se intralezijske injekcije kortikosteroida (otopina triamcinolon acetonida s lokalnim anestetikom). To je osobito istinito u prisutnosti jako svrbežnih ili kroničnih lezija na vanjskim genitalijama. Međutim, treba imati na umu da uporaba glukokortikosteroida može dovesti do atrofičnih promjena na koži. Maziva su vrlo učinkovita u slučaju suhoće. Pacijenti bi također trebali dobro voditi higijenu i izbjegavati nadražujuće sastojke, kao i česte kupke s tvrdim sapunima. Uz to, u lokalnoj terapiji koriste se inhibitori kalcineurina i terapija UVA1 ili PUVA-kupkom.

Oralni retinoidi poput Acitretine ili Isotretinoina koriste se u općem liječenju, ali njihova primjena zahtijeva pomno praćenje (osobito u žena) i daljnja istraživanja.