Tumori epifize su i dobroćudne lezije, koje zahtijevaju samo povremeno promatranje, i visokokvalitetne novotvorine, za koje je potrebno započeti liječenje što je prije moguće. Simptom tumora epifize mogu biti kronične glavobolje, mučnina, povraćanje ili poremećaji vida. Koji bi drugi problemi trebali biti zabrinjavajući, jer mogu biti simptom tumora epifize i koji je tretman tih promjena?
Tumori epifize općenito čine 1% svih intrakranijalnih novotvorina u cijeloj populaciji. Ovaj se postotak malo razlikuje u najmlađih bolesnika - tumori epifize u djece čine 3 do 10% svih intrakranijalnih lezija.
Iz nepoznatih razloga, promjene na epifizi češće se razvijaju među Japancima nego među ljudima iz drugih dijelova svijeta.
Epifiza je jedna endokrina žlijezda koja se nalazi u diencefalonu između gornjih nasipa lamela, uz stražnji zid komore trećeg ventrikularnog sustava mozga.
Ovaj organ obavlja mnoge važne funkcije - lučeći melatonin utječe na tijek našeg sna. Zbog činjenice da epifiza inhibira lučenje gonadotrofa, sprječava prerani pubertet u djece. Uz spomenute, vjeruje se da ovaj organ utječe i na funkcioniranje imunološkog sustava.
Na epifizu - kao i na bilo koji drugi organ - mogu utjecati različiti procesi bolesti. Iako su neki od njih - tumori epifize - općenito prilično rijetki, mogu biti prisutni.
Sadržaj:
- Tumori epifize: uzroci
- Tumori epifize: vrste
- Tumori epifize: simptomi
- Tumori epifize: dijagnoza
- Tumori epifize: liječenje
- Tumori epifize: prognoza
Da biste pogledali ovaj video, omogućite JavaScript i razmislite o nadogradnji na web preglednik koji podržava HTML5 video
Tumori epifize: uzroci
Do sada znanstvenici nisu mogli utvrditi uzroke tumora epifize. Geni mogu potencijalno utjecati na njihov razvoj - primijećeno je da oni ljudi koji su opterećeni mutacijom gena RB1 imaju povećani rizik od tumora epifize. Također se sumnja da su izloženost zračenju i raznim kemikalijama čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja jednog od tumora epifize.
Tumori epifize: vrste
Postoji mnogo različitih tumora epifize - međusobno se razlikuju po prirodi lezija (neke su benigne, druge su zloćudne) i točnim stanicama iz kojih potječu. Općenito, tumori epifize podijeljeni su u tri skupine: lezije koje potječu iz stanica epifize, novotvorine iz reproduktivnih stanica i lezije različitog podrijetla.
1. Promjene u epifizama (pinealociti). To uključuje:
- pineocitom: benigna lezija koja obično raste vrlo sporo. Tipično se javlja kod odraslih
- pinealni parenhimski tumor srednje diferencijacije: lezija pronađena uglavnom u mladih odraslih osoba, karakterizirana agresivnijim tijekom od epifize,
- papilarni tumor epifize: lezija koja je obično velikih dimenzija i viđena je i kod djece i kod odraslih.
- pineoblastoma: klasificiran je kao primitivna zloćudna neuroektodermalna novotvorina, karakterizira ga visoka malignost i brz rast, ima visoku tendenciju širenja neoplastike. Obično se nalazi u mladih odraslih osoba
- trilateralni retinoblastom: tumor epifize praćen retinoblastomima na oba oka pacijenta, sve lezije vrlo maligne.
2. Tumori epifize iz reproduktivnih stanica. Te formacije čine više od 50% svih lezija koje se nalaze unutar epifize. Neoplazme epifize iz reproduktivnih stanica uključuju:
- Germinom: najčešća lezija u ovoj skupini, koja se mnogo češće razvija u epifizi kod muškaraca nego kod žena, s velikom tendencijom širenja. Žlijezde mogu lučiti placentnu alkalnu fosfatazu (PLAP),
- teratom: drugi najčešći reproduktivni tumor epifize, koji se razlikuje od zrelih teratoma, nezrelih teratoma i teratoma s neoplastičnom transformacijom. U zrelim teratomima tumor može oblikovati različita tkiva - npr. Masnoću, kožu ili respiratorni epitel. Teratoma može proizvesti karcinoembrionalni antigen (CEA),
- druge, puno rjeđe promjene, poput korionskog karcinoma (horionepithelioma, može izlučivati beta lance horionskog gonadotropina - beta-HCG), embrionalni karcinom, mogu oslobađati beta-HCG, ali također i alfa-fetoprotein - AFP) ili rak žumanjka (tumor žumanjčane vrećice, sposoban za proizvodnju alfa-fetoproteina).
3. Tumori epifize različitog porijekla. Najraznolikija skupina patoloških promjena u epifizi uključuje:
- epifizne ciste: promjene koje se kod ljudi događaju prilično često, jer prema nekim autorima, mogu se naći u čak 1 od 5 osoba. Najčešće, epifizne ciste ne uzrokuju nikakve simptome i ne zahtijevaju nikakvo liječenje, ali preporučuje se samo redovito praćenje pacijenta i davanje na kontrole kako bi se osiguralo da se lezija ne poveća.
- astrocitom: relativno rijedak tumor u epifizi,
- lipoma (lipoma),
- arahnoidne ciste koje se razvijaju oko epifize,
- epidermalna cista (epidermalna cista): urođena promjena koja se obično otkriva tek u trećem desetljeću života, s vremenom - zbog pilinga epidermisa unutar ciste - epidermalna cista postupno povećava veličinu,
- dermoidna cista: urođena lezija koja se javlja mnogo puta rjeđe od epidermalne ciste. Obično se dijagnosticira kod mlađih pacijenata, u njemu mogu biti prisutne znojnice i lojne žlijezde, ali čak i kosa,
- melanom: u svom izvornom obliku ovaj tumor potječe od stanica epifize koje proizvode melanin.
Primarni tumori epifize navedeni su gore. Međutim, i druge novotvorine mogu metastazirati unutar ovog organa. Najčešće metastaze u epifizi uzrokuju zloćudni tumori, uklj. pluća, dojke i bubrezi.
Tumori epifize: simptomi
Značajan broj tumora epifize ne uzrokuje nikakve simptome - simptomi se ne pojavljuju posebno u bolesnika s malim lezijama epifize.
Međutim, postoje zloćudne novotvorine epifize, koje prilično brzo povećavaju veličinu, što uzrokuje pacijente do pojave povišenog intrakranijalnog tlaka.
Uz to, lezije također mogu stisnuti susjedne strukture (npr. Ventrikularni sustav, što rezultira poremećajem protoka cerebralne tekućine).
Općenito, mogući simptomi tumora epifize su:
- glavobolje
- mučnina
- povraćanje
- poremećaj vida i poremećaji kretanja očiju
- oticanje optičkog diska
- poremećaj hoda
- pojava Parinaudova sindroma (u tom slučaju poremećen je vertikalni pokret očnih jabučica, zjenice ne reagiraju na svjetlost, a održavaju sposobnost zbližavanja učenika)
- poremećaji svijesti
- poremećaji ravnoteže
Tumori epifize u djece mogu se manifestirati na poseban način. Pa, kad pacijent u ovoj dobnoj skupini doživi promjenu na epifizi, može se poremetiti inhibicijski učinak epifize na spolno sazrijevanje, što može rezultirati preuranjenim pubertetom (to jest, započinjanje ovog postupka kod dječaka prije 9 godine ili kod djevojčica prije nego što završe. 8 godina starosti).
Tumori epifize: dijagnoza
Često se tumori epifize - s obzirom na činjenicu da većina ovih lezija ne daje nikakve simptome - dijagnosticiraju slučajno kad pacijent iz nekog razloga prolazi snimanje glave.
U situaciji kada se pojave simptomi, koji upućuju na postojanje intrakranijalne lezije kod pacijenta, obično se nalažu slikovni testovi, poput računalne tomografije ili magnetske rezonancije.
Provođenje gore spomenutih testova može pokazati leziju unutar epifize, međutim, puki nalaz njegove prisutnosti ne omogućuje utvrđivanje njegove točne prirode.
Iz tog razloga pacijenti se podvrgavaju daljnjim testovima, kao što je, na primjer, lumbalna punkcija (kako bi se utvrdilo postoje li kancerogene stanice u cerebrospinalnoj tekućini).
Ako se sumnja da je lezija pacijenta tumor zametnih stanica, krvne pretrage mogu biti dragocjene - moguće je utvrditi prisutnost tumorskih biljega (poput gore spomenutog alfa-fetoproteina ili karcino-fetalnog antigena).
Konačni odgovor na pitanje koji je tip tumora epifize dobiva se, međutim, tek nakon provođenja histopatoloških pretraga. Materijal za njih dobiva se biopsijom.
Ponekad se takav zahvat izvodi prije početka cjelovitog liječenja, ali sve se češće planira kirurški zahvat tijekom kojeg se prikuplja materijal, vrši intraoperativni histopatološki pregled, a tek nakon dobivanja rezultata donosi se konačna odluka o opsegu zahvata.
Tumori epifize: liječenje
Kirurški zahvati igraju temeljnu ulogu u liječenju tumora epifize. Međutim, provode se samo kada je to potrebno, tj. Kada pacijent ima simptome povezane s prisutnošću lezije u epifizi ili kada pacijent ima zloćudni tumor.
U slučaju malih, asimptomatskih lezija u epifizi, koje su najvjerojatnije benigne, moguće je samo promatrati raste li lezija u veličini.
Osim kirurškog liječenja, radioterapija i kemoterapija također se koriste u slučaju tumora epifize. Točan postupak ovisi o točnoj vrsti tumora epifize kod pacijenta.
Tumori epifize: prognoza
Prognoza bolesnika s tumorima epifize ovisi o točnoj vrsti karcinoma koji se razvija. Primjerice, u slučaju epifize, prognoza je zaista dobra - potpuno uklanjanje tumorske mase čini rizik od recidiva drastično niskim, a petogodišnje preživljenje bilježi se kod preko 85 do čak 100% operiranih bolesnika.
U slučaju reproduktivnih bolesti, petogodišnje preživljavanje postiže do 9 od 10 pacijenata koji se liječe radio- i kemoterapijom. Prognoza tumora epifize, međutim, može biti i mnogo gora - to je slučaj, na primjer, tijekom trostranog retinoblastoma, gdje može proći samo nekoliko mjeseci od dijagnoze do smrti.
Ovdje je vrijedno spomenuti napredak koji se odnosi na liječenje tumora epifize. Pa, početkom 20. stoljeća - među ostalim i zbog činjenica da je operativni pristup epifizi prilično ograničen - stopa smrtnosti povezana s takvim operacijama dosegla je čak 90%. Međutim, kasnije, pojavom različitih uređaja (uključujući kirurške uređaje s mikroskopima), učinci kirurškog liječenja tumora epifize znatno su se poboljšali i sada su prognoze bolesnika s tumorima epifize puno bolje nego u prošlosti.
Izvori:
- Bednarek Tupikowska A. i sur., Slučaj reproduktivne bolesti hipotalamusa i epifize, Endokrynologia Polska, vol. 58; broj 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurologija, znanstveni ur. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ur. PZWL, Varšava 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, vol. XXVIII, br. 12, 2015, ur. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Tumori na epifizi, listopad 2017., Medscape; on-line pristup: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
