Ponavljajući polihondritis (Polychondritis recidivans) rijetka je upalna bolest nepoznate etiologije i iznenadnog početka. Utječe na hrskavicu ušiju, nosa, grkljana, dušnika i bronha. Koji su simptomi ponovljene upale hrskavice i kako se liječi?
Ponavljajuća upala hrskavice (Polychondritis recidivans, recidivni polihondritis) ima karakterističan, vrlo varijabilan tijek, a razdoblja pogoršanja kreću se od nekoliko dana do nekoliko tjedana, nakon čega slijede razdoblja remisije. Bolest zahvaća hrskavicu ušiju, nosa, grkljana, dušnika i bronha. Vrhunac incidencije javlja se u četvrtom i petom desetljeću života, ali može se razviti i kod djece i starijih osoba. Javlja se kod ljudi širom svijeta, s jednakom učestalošću u oba spola.
Imunološki mehanizmi igraju važnu ulogu u patogenezi ponovljene upale hrskavice. Naslage imunoglobulina i komplementa mogu se naći na mjestu upale, te antitijela na kolagen tipa II i matrilin I u serumu nekih pacijenata, kao i prisutnost imunoloških kompleksa.
Proces uništavanja hrskavice započinje na njezinoj vanjskoj površini i napreduje dublje. Na tim mjestima dolazi do oštećenja sinusa i gubitka hondrocita. Oštećena hrskavica zamjenjuje se granulacijskim tkivom, koje zatim prolazi kroz fibrozu i žarišnu kalcifikaciju. Mogu postojati i mala žarišta obnavljanja hrskavice.
Ponavljajuća upala hrskavice: simptomi
Početak bolesti je iznenadan i zahvaća hrskavicu na jednom ili dva mjesta. Zanimljivo je da opći simptomi poput vrućice, umora i gubitka težine mogu prethoditi promjenama organa za nekoliko tjedana.
Prvi simptom ponovljene upale hrskavice je jednostrana ili obostrana upala hrskavice ušiju. Pacijenti se žale na simptome poput iznenadne boli, osjetljivosti i otekline hrskavice uha. Koža na mjestu lezija je svijetlocrvena ili ljubičasta. Dugotrajna ili ponavljajuća pogoršanja bolesti uslijed uništavanja hrskavice dovode do opuštenosti i obješenosti ušnih školjki. Osim toga, rezultirajuća oteklina može začepiti Eustahijevu cijev ili vanjski slušni kanal, pridonoseći oštećenju sluha.
Rinitis se može pojaviti tijekom prvog napada bolesti ili tijekom naknadnih pogoršanja. Karakteristični su simptomi kao što su začepljenost nosa, curenje iz nosa i epistaksa. Most na nosu je crven, natečen i nježan, a njegovo urušavanje može dovesti do sedlastog nosa.
Artritis je najčešće asimetričan, rijedak i poliartikularni, a zahvaća i velike i male periferne zglobove. Povratak upale traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana i sam se ograničava. Pregled zahvaćenih zglobova pokazuje njihovu prekomjernu vrućinu, palpacijsku bol i oticanje. Također je moguće zahvatiti obalne hrskavice, gornje zglobove grudne kosti i zglobove zdjelice. Zatim se formira lijevak ili čak mlat poput prsa.
U očima mogu biti konjunktivitis, episkleritis, bjeloočnice, iris i rožnica. Zbog rizika od razvoja sljepoće, ulceracija i perforacija rožnice posebno su opasne. Ostali česti simptomi uključuju edem vjeđa i periorbitalni edem, egzoftalmiju, mrenu, optički neuritis, paralizu vanjskih očnih mišića, vaskulitis i trombozu vene mrežnice.
Kad su zahvaćeni grkljan, dušnik i bronh, nađe se promuklost, kašalj bez iskašljavanja sekreta, osjetljivost u projekciji grkljana i proksimalni dio dušnika. Oticanje sluznice, sužavanje i / ili kolaps grkljana grkljana i dušnika mogu dovesti do pojave stridora i po život opasne opstrukcije dišnih putova koja zahtijeva traheostomiju. Osim toga, kolaps bronhijalne hrskavice pospješuje razvoj upale pluća, a uz veliko zahvaćanje bronhijalnog stabla dovodi do zatajenja dišnog sustava.
Aortna regurgitacija javlja se u otprilike 5% bolesnika i rezultat je progresivnog širenja prstena ili uništavanja njegovih listića. Ostali srčani simptomi uključuju perikarditis, miokarditis i poremećaje provođenja. Aneurizme aortnog luka, torakalne i trbušne aorte mogu koegzistirati.
Ponavljajuća upala hrskavice može biti popraćena sistemskim vaskulitisom, koji može imati oblik leukocitoklastičnog vaskulitisa, poliarteritisa nodoze ili Takayasuove bolesti. U njihovoj pozadini mogu se razviti neurološki poremećaji u obliku epileptičnih napadaja, moždanih udara, ataksije i neuropatije kranijalnih i perifernih živaca.
Lezije na koži nisu toliko karakteristične za ponavljajuću upalu hrskavice, ali ako su prisutne, poprimaju oblik purpure, nodosum ili multiformni eritem, angioedem, urtikariju, retikularnu cijanozu i upalu masnog tkiva.
Otprilike 30% bolesnika s ponovljenom upalom hrskavice dijagnosticira se s drugim reumatskim bolestima, poput reumatoidnog artritisa, sistemskog eritemskog lupusa, Sjögrenovog sindroma ili ankilozirajućeg spondilitisa.
Ostala stanja povezana s rekurentnom upalom hrskavice uključuju upalnu bolest crijeva, primarnu bilijarnu cirozu i mijelodisplastični sindrom.
Ponavljajuća upala hrskavice: dijagnoza
Trenutno se McAdamov kriterij ili modificirani Damianijev i Levineov kriterij koriste za dijagnozu ponovljene upale hrskavice.
Kriteriji koje je predložio McAdam uključuju:
- ponavljajuća upala hrskavice obje ušne školjke
- neerozivni artritis
- upala nosne hrskavice
- upala struktura očne jabučice (konjunktiva, rožnica, bjeloočnica ili bjeloočnica i / ili uvealna membrana)
- grkljana i / ili traheitisa
- oštećenje pužnice i / ili vestibularnog organa, koje se očituje neurosenzornim oštećenjem sluha, zujanjem u ušima i / ili vrtoglavicom
Dijagnoza je sigurna kada su prisutna najmanje tri od navedenih simptoma, uz pozitivnu biopsiju hrskavice testisa iz uha, nosa ili dišnih putova.
Prema modificiranim Damianijevim i Levineovim kriterijima, dijagnoza se može postaviti kada se pronađu jedan ili dva gore navedena simptoma i dobiju pozitivni rezultati biopsije ili kada se postigne smanjenje upale hrskavice na najmanje dva mjesta nakon primjene glukokortikosteroida ili dapsona ili kada barem tri od gore spomenutih simptomi.
Važno je da u bolesnika s jasnom kliničkom slikom biopsija obično nije potrebna.
Što se tiče rezultata laboratorijskih testova, pacijenti često imaju umjerenu leukocitozu, normocitnu i normokromnu anemiju te povišenu razinu ESR i C-reaktivnog proteina.
U nekim slučajevima mogu se otkriti cirkulirajući imunološki kompleksi, povećane razine gama globulina i antitijela na citoplazmu c-ANCA i p-ANCA.
Mnoge dijagnostičke metode koriste se za dijagnozu ponovljene upale hrskavice, na primjer:
- Zahvaćenost dišnih putova može se dokazati izvođenjem računalne tomografije i bronhoskopije
- MRI je posebno koristan u snimanju grkljana i dušnika
- izvodi se bronhografija radi traženja bronhijalnih suženja
- spirometrijom se može otkriti suženje dišnih putova unutar prsnog koša
- Rentgen prsnog koša može pokazati suženje dušnika i / ili glavnih bronha, aneurizmatičnu dilataciju uzlazne ili silazne aorte i povećanje srčane siluete u prisutnosti insuficijencije aortne valvule
- X-zrake također mogu pokazati kalcifikacije, koje su posljedica uništavanja hrskavice ušiju, nosa, grkljana i dušnika
Ponavljajuća upala hrskavice: liječenje
U bolesnika s aktivnom upalom hrskavice koristi se prednizon u dozama od 40-60 mg dnevno. Pod uvjetom da se aktivnost bolesti pravilno kontrolira, doza lijeka se smanjuje, a u nekim je slučajevima moguće čak i potpuno povlačenje lijeka. U slučaju kronične primjene uzima se 10-15 mg dnevno za kontrolu simptoma bolesti. Umjesto prednizona, moguće je koristiti dapson.
Imunosupresivni lijekovi - metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin i ciklosporin - koriste se kada liječenje prednizonom ne reagira ili ako su potrebne visoke doze prednizona za kontrolu aktivnosti bolesti.
U slučaju ozbiljnih vizualnih simptoma, možda će biti potrebna intraokularna primjena glukokortikosteroida i uporaba visokih doza prednizona.
U bolesnika s zahvaćenošću aortne zaklopke vrši se zamjena zalistaka, a u slučaju aneurizme aorte - popravak arterije. U bolesnika s simptomima ozbiljne opstrukcije dišnih putova nužna je traheostomija, a u slučaju kolapsa trahealne i bronhijalne hrskavice - implantacija stenta.
Preporučeni članak:
Bolesti koje su posljedica autoimunosti, tj. AUTOIMUNOLOŠKE BOLESTI
